神經(jīng)內(nèi)科：周期性麻痹

　　概述

　　周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病。臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的馳緩性骨骼肌癱瘓或無力，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常。發(fā)病機制不清楚，普遍認為與鉀離子濃度在細胞內(nèi)外的波動有關。根據(jù)發(fā)作時血清鉀濃度之不同，可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型。國外報道周期性麻痹有家族史，為常染色體顯性遺傳。在我國本病有家族史者極為罕見，以散發(fā)性低血鉀性周期性麻痹最為多見。低血鉀型好發(fā)于青壯年，常因飽食、過勞后于夜間發(fā)病，四肢無力持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天。高血鉀、正常血鉀型多在10歲前起病、高血鉀型常于白天運動后發(fā)作，持續(xù)時間不超過1小時。正常血鉀型常在夜間睡后發(fā)作，四肢無力持續(xù)大多在10天以上。本病治病簡單，效果較好。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.低血鉀型：于清晨或飽餐后半夜醒時出現(xiàn)四肢無力，下肢重，上肢輕，近端重，遠端輕。四肢肌張力低，腱反射減弱或消失；可伴口渴、心慌、肢體酸痛、腫脹、針刺樣或蟻走感；極嚴重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困難以及心律失常等。2.高血鉀型：四肢無力同低血鉀型相似，但程度較輕；常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直，多見于面肌、舌肌和雙手的肌肉。3.正常血鉀型：四肢無力同低血鉀型相似，或僅選擇性地影響某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等；可伴輕度吞咽困難和發(fā)音低弱。

　　診斷依據(jù)

　　1.以往有類似發(fā)作史；2.可有飽食、寒冷、過度疲勞、酗酒或應用無鉀高糖等誘發(fā)因素；3.急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓，其特點為下肢重、上肢輕，近端重、遠端輕；4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛；5.血清鉀降低或升高或正常；6.心電圖有低鉀改變或高血鉀改變；7.肌電圖檢查提示電位幅度降低，數(shù)量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無反應；8.排除其他疾病引起的低血鉀、高血鉀。

　　治療原則

　　1.去除誘因；2.調(diào)整血鉀，低鉀者補鉀，高鉀者補鈣，正常醫(yī)學-教育網(wǎng)-搜集-整理血鉀者補鈉。

　　用藥原則

　　1.氯化鉀、乙酰唑胺、安體舒通等適用于低鉀性周期性麻痹。氯化鉀最常用，若對服用鉀劑效果欠佳，可聯(lián)用乙酰唑胺或安體舒通。此外給予大劑量的維生素B1，改善糖的中間代謝，可能對預防發(fā)作有效。2.高鉀型周期性麻痹由于發(fā)作時間短，發(fā)作程度多不太嚴重，多數(shù)病例不需特殊治療。對發(fā)作嚴重者可選用葡萄糖、胰島素、鈣劑、碳酸氫鈉、乙酰唑胺、氫氯塞嗪、沙丁胺醇等。3.氯化鈉主要用于正常血鉀型周期性麻痹，乙酰唑胺與氟氫可的松聯(lián)用預防發(fā)作效果較佳。4.乙酰唑胺對三型周期性麻痹均有預防發(fā)作作用，長期應用要注意該藥對腎功損害、骨髓抑制和肝臟損害。

　　輔助檢查

　　1.對考慮周期性麻痹患者，檢查以“A”為主；2.為進一步除外其他疾�。ㄈ缒I、甲狀腺病變）所致血鉀改變，以及和其他肌病鑒別，檢查專案包括框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評價

　　1.治愈：臨床癥狀和體征消失，實驗室檢查恢復正常，伴發(fā)疾病控制，無復發(fā)跡象。2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征改善，實驗室檢查好轉(zhuǎn)。3.未愈：臨床癥狀體征無改善，實驗室檢查無好轉(zhuǎn)。

　　專家提示

　　首次發(fā)生本病常使患者和家屬親友驚恐、害怕、不知所措。本來健康的手腳一下子就動不了啦，發(fā)生本病后，應及時將病人送醫(yī)院診治，最好是到神經(jīng)科就診。大多數(shù)�？漆t(yī)生能夠很快做出診斷，多給患者服用一種叫做“氯化鉀”的藥水。醫(yī)生還將診斷你為什么會發(fā)生本病，并建議你做有關檢查。為了預防本病發(fā)作可服用乙酰唑胺等藥物。但重要的是應避免劇烈運動、寒冷刺激、過飽或饑餓、情緒緊張、甜食過多、過度飲酒等，做到合理飲食。