神經內科：德維克病Devic

　　概述

　　視神經脊髓炎是一種以視神經與脊髓均有大塊的脫髓鞘為特征的亞急性腦脊髓炎，有時具有自限性，有時又呈進行性病程。過去一般認為本病是一種病理和臨床實體，而現(xiàn)在則被大多數(shù)人認為是屬于多發(fā)性硬化的一個變異型。本病在我國并非十分少見，男女皆可罹病，雖可見于任何年齡，但以青少年患者為多。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.雙側同時或先后出現(xiàn)視力減退，視野缺損，眼球疼痛。視乳頭水腫，后期可出現(xiàn)視乳頭萎縮。2.病源可累及脊髓各階段，以胸髓常見。可出現(xiàn)雙下肢癱，尿潴留及感覺喪失及根性疼。3.脊髓癥狀和視神經癥狀可同時出現(xiàn)，亦可先后出現(xiàn)或間隔數(shù)月甚至數(shù)年出現(xiàn)。

　　診斷依據

　　1.以視神經及橫貫性脊髓損害癥狀為主，兩者可同時或相距數(shù)月、數(shù)年相繼出現(xiàn)。2.常在呼吸道及消化道感染后急性或亞急性發(fā)病。3.以青少年患者為多，亦可見于其他年齡。4.當分別出現(xiàn)視神經和脊髓損害時，應排除其他有關疾�。ㄈ缫暽窠浹�、急性脊髓炎等）。5.血和腦脊液免疫球蛋白等常有增高，腦脊液白細胞計數(shù)可有增多。6.視覺和體感誘發(fā)電位及脊髓MRI檢查可早期顯示異常。

　　治療原則

　　1.一般治療：注意加強營養(yǎng)、避免感染，用多種維生素及能醫(yī)-學教育-網搜-集整理量合劑。2.免疫抑制劑治療。3.物理療法。4.對癥支持治療。

　　用藥原則

　　1.對急性復發(fā)或惡化的病例以甲基強的松龍，地塞米松，強的松及其它對癥藥為主。2.對慢性進展性病例及用激素后療效不佳的病例可聯(lián)合用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。3.晚期重型病例以靜脈用藥為主，注意支持療法，防止肺部感染，泌尿系統(tǒng)感染及褥瘡等并發(fā)癥，若出現(xiàn)并發(fā)癥，給相應抗感染治療。4.本病尤其注意綜合治療，物理療法如高壓氧、鐳射、針灸、按摩等對疾病恢復都有一定的作用。

　　輔助檢查

　　1.對臨床確診的病例，以檢查框限A為主，對臨床可疑的病例，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。2.對單獨出現(xiàn)的脊髓受損或視神經受損的病例要與視神經炎和脊髓炎相鑒別，檢查框限選“A”，“B”或“C。

　　療效評價

　　1.治愈：視力及脊髓功能基本恢復，自理生活，并發(fā)癥治愈。2.好轉：視力和脊髓功能改善，并發(fā)癥基本控制。3.未愈：臨床癥狀體征無變化。

　　專家提示

　　對視神經脊髓炎患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質和前景，增強與疾病做斗爭的勇氣，如何適應已經和可能造成的病殘。指導他們如何進行患肢功能鍛煉。叮囑患者定期進行復查，避免勞累，防止感染。了解病情有無發(fā)展。經醫(yī)院正規(guī)治療后，大部分患者均有不同程度的恢復，少數(shù)患者可留有不同程度的殘障。