神經(jīng)內(nèi)科：風(fēng)濕性舞蹈病

　　概述

　　小舞蹈病又稱風(fēng)濕性舞蹈病是一種多見(jiàn)于兒童的疾病，常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)。臨床主要表現(xiàn)有不自主的舞蹈樣動(dòng)作，肌張力降低，肌力減弱，自主運(yùn)動(dòng)障礙及情緒變化。本病發(fā)病年齡多見(jiàn)于5－15歲兒童，女多于男，起病相對(duì)緩慢，與風(fēng)濕熱病密切相關(guān)。該病預(yù)后較好，但可復(fù)發(fā)。成功的治療可縮短病程。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.不自主的舞蹈樣動(dòng)作；2.肌力減低或易于疲勞；3.肌張力降低，共濟(jì)失調(diào)；4.精神癥狀；5.舉臂過(guò)頂可見(jiàn)腕部前旋，緊握檢查者雙手，可感到間歇收縮和無(wú)力，膝反射可呈“鐘擺樣。

　　診斷依據(jù)

　　1.根據(jù)發(fā)病年齡；2.典型舞蹈樣不自主動(dòng)作；3.肌張醫(yī)學(xué)-教育-網(wǎng)搜集-整理力低，共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)；4.肌力減弱；5.急性風(fēng)濕熱的其他表現(xiàn)。

　　治療原則

　　1.防治風(fēng)濕熱；2.急性期臥床休息；3.抗舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)；4.對(duì)癥支援治療。

　　用藥原則

　　1.一般病情以肌注青霉素，口服阿斯匹林，氟哌啶醇為佳，青霉素過(guò)敏可改用紅霉素；2.風(fēng)濕熱癥狀明顯加用潑尼松（強(qiáng)的松）；3.重癥病例應(yīng)注意加強(qiáng)支持療法，防止并發(fā)癥；4.嚴(yán)重躁動(dòng)不安可給安定靜脈緩注或肌注氯丙嗪。

　　輔助檢查

　　1.早期、輕型或典型的檢查專案以檢查框限“A”為主。2.晚期或診斷不明需除外其他病變者，檢查專案包括框限“A”、“B”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：癥狀、體征消失。2.好轉(zhuǎn)：癥狀、體征改善。3.未愈：癥狀、體征無(wú)變化。

　　專家提示

　　小舞蹈病是風(fēng)濕熱在腦部的常見(jiàn)表現(xiàn)，大約1／4患者在病前已發(fā)生風(fēng)濕熱如關(guān)節(jié)痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風(fēng)濕性心臟病。約1／2在病中或日后出現(xiàn)多種風(fēng)濕熱現(xiàn)象。因此防治風(fēng)濕熱是關(guān)鍵。本病由于起病緩慢，早期癥狀不明顯，在兒童可表現(xiàn)為注意力分散，不安寧，學(xué)習(xí)成績(jī)退步，肢體動(dòng)作笨拙等而被家長(zhǎng)及教師誤診為有神經(jīng)質(zhì)或頑皮，故應(yīng)引起注意。本病預(yù)后良好，但可復(fù)發(fā)，死亡常因并發(fā)癥。