神經(jīng)內(nèi)科：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

　　概述

　　格林巴利綜合征一般認(rèn)為是神經(jīng)系統(tǒng)由體液和細(xì)胞共同介導(dǎo)的單相性自身免疫性疾病。主要病變?yōu)樯窠?jīng)根周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘，有時(shí)也累及脊膜、脊髓及腦部、臨床特征以發(fā)展迅速的四肢對(duì)稱性無力伴腱反射消失為主。病情嚴(yán)重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。本病多發(fā)于青壯年及兒童，男性略多，冬夏季稍多。約2／3的病人在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史。妊娠、外科手術(shù)和疫苗接種可能為某些病例的誘發(fā)因素。本病經(jīng)合理、及時(shí)的綜合搶救治療，預(yù)后一般較好，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后開始好轉(zhuǎn)，約85％患者可獲完全或接近完全恢復(fù)。少數(shù)病人可留下后遺癥。3－8％的病人可能死于各種并發(fā)癥。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.四肢對(duì)稱性軟癱。全身腱反射消失。2.多有對(duì)稱性輕型的肢體末端感覺減退，有些病例以疼痛為主或無感覺障礙。3.常有雙側(cè)性（少數(shù)單側(cè)）運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)受累，最常見是面神經(jīng)，其次為舌咽、迷走神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)等，出現(xiàn)周圍性面癱，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.嚴(yán)重病例有呼吸肌癱瘓（偶為累及延髓的呼吸中樞）而出現(xiàn)呼吸麻痹，也可有心動(dòng)過速、直立性低血壓或血壓增高。

　　診斷依據(jù)

　　1.病前1－4周有感染史。2.急性或亞急性起病。3.四肢對(duì)稱性軟癱。4.可有顱神經(jīng)損害。5.重癥病人有呼吸肌麻痹。6.常有腦脊液蛋白－細(xì)胞分離。

　　治療原則

　　1.呼吸肌麻痹的搶救；2.使用免疫抑制劑；3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療；5.應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物；6.抗感染治療；7.對(duì)癥支持治療；8.被動(dòng)和主動(dòng)活動(dòng)肢體，并配醫(yī)學(xué)教-育網(wǎng)搜-集整-理合針灸、理療、按摩等。

　　用藥原則

　　1.急性期輕癥患者以口服強(qiáng)的松，配合神經(jīng)營養(yǎng)劑為主；2.早期重癥病人應(yīng)靜滴激素或血漿交換療法或大劑量丙種球蛋白治療為主，輔以神經(jīng)營養(yǎng)藥物，注意支持，對(duì)癥治療；3.對(duì)激素?zé)o效，又無條件應(yīng)用血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白治療者，可酌情選用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療，但要注意毒副反應(yīng)。4.有感染者應(yīng)選用有效、足量的抗生素治療。

　　輔助檢查

　　1.對(duì)輕癥格林－巴利綜合征檢查專案以檢查框限“A”為主；2.對(duì)重癥病人、有合并癥或需行鑒別診斷者，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：呼吸和吞咽困難癥狀消失，肢體功能恢復(fù)較好，生活能自理，但可遺有輕度神經(jīng)損害癥狀。2.好轉(zhuǎn)：肢體及呼吸、吞咽肌肌力改善，遺有其他不同程度的神經(jīng)損害癥狀。3.未愈：癥狀體征未改善。

　　專家提示

　　本病急性期應(yīng)盡早就診，及時(shí)治療。尤其要提醒的是：當(dāng)出現(xiàn)呼吸、吞咽困難，血壓的快速波動(dòng)，心律紊亂，嚴(yán)重的肺感染時(shí)，為病情嚴(yán)重，隨時(shí)可危及生命，應(yīng)急診入院，立即采取相應(yīng)有效的搶救措施，這是提高搶救的成功率，降低病死率的關(guān)鍵所在。