神經(jīng)內(nèi)科：多發(fā)性硬化

　　概述

　　多發(fā)性硬化（簡稱MS）為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期，具有，復(fù)發(fā)和緩解的病程。病理示腦和脊髓多灶的脫髓鞘斑，臨床表現(xiàn)常為多病灶的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺失。本病的病因，認(rèn)為是易感體由于病毒感染所誘發(fā)的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，離赤道愈遠(yuǎn)（高緯度），發(fā)病率越高，地處同一緯度的西方國家發(fā)病率多高于東方國家，然而近年來我國有關(guān)本病的報(bào)道逐漸增多。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.顱神經(jīng)受累癥狀，表現(xiàn)為單眼或雙眼視力減退，復(fù)視，核間性眼肌麻痹，嗆咳及吞咽困難。2.運(yùn)動(dòng)功能受累，表現(xiàn)為肢體偏癱，截癱，多肢癱及單肢癱。3.感覺受累表現(xiàn)，可有不同類型的感覺障礙，以傳導(dǎo)束型損害常見。4.常有共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，眼球震顫，抑郁，煩躁及智力障礙。痛性強(qiáng)直痙攣發(fā)作，三叉神經(jīng)痛，多動(dòng)及癲癇發(fā)作等。

　　診斷依據(jù)

　　1.以同時(shí)或先后相繼出現(xiàn)多灶性腦、脊髓白質(zhì)損害癥狀為主。2.病程可有明顯復(fù)發(fā)緩解。二次發(fā)作間隔至少1個(gè)月，每次持續(xù)24小時(shí)以上。3.多見于青壯年，起病年齡多10－50歲之間。4.已排除有關(guān)疾病如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎等。5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高。6.視、聽和體感誘發(fā)電位及MRI檢查可顯示早期異常。

　　治療原則

　　1.亞急性發(fā)病因選用靜滴激素7天，后改用強(qiáng)的松20－30毫克/天，持續(xù)2－3個(gè)月，2.一般治療：注意加強(qiáng)營養(yǎng)，避免感染用多種維生素及能量合劑。3.免疫抑制劑治療。4.物理醫(yī)-學(xué)教育-網(wǎng)搜集-整理療法。5.對癥支持治療。

　　用藥原則

　　1.對急性復(fù)發(fā)或惡化的病例以靜滴甲基強(qiáng)的松龍，地塞米松，后改用強(qiáng)的松口服及其它對癥藥為主。2.對慢性進(jìn)展性病例及用激素后療效不佳的病例可聯(lián)合用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。3.晚期重型病例以靜脈用藥為主，注意支持療法，防止肺部感染，泌尿系感染及褥瘡等并發(fā)癥，若出現(xiàn)并發(fā)癥，給相應(yīng)抗感染治療。4.本病尤其注意綜合治療，支持療法及物理治療如高壓氧、鐳射、針灸、按摩等很重要，治療效果差的病人還可選用全身淋巴結(jié)放射治療及血漿交換療法。5.用激素前須先排除激素禁忌癥。

　　輔助檢查

　　1.對臨床確診的病例，以檢查框限A為主，對臨床可疑的病例，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。2.對起病急驟，病情兇險(xiǎn)首次發(fā)病者需與“散腦”鑒別，老年患者需與腦血管病鑒別，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評價(jià)

　　1.治愈：臨床癥狀、體征基本消失。2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀減輕、體征改善。3.未愈：臨床癥狀體征無變化。

　　專家提示

　　對多發(fā)性硬化患者的激素治療必須用上述治療原則進(jìn)行規(guī)范化治療切忌不規(guī)則使用治療前須排除激素禁忌癥，向病人說明本病的性質(zhì)和前景，告訴他們所患并非所謂不治之癥，增強(qiáng)與疾病做斗爭的勇氣，如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病廢�？蓢诨颊叨ㄆ谶M(jìn)行復(fù)查，避免勞累，防止感染。t解病情有無發(fā)展。同時(shí)要?jiǎng)窀婊颊卟槐厮奶幥筢t(yī)問藥，以免浪費(fèi)精力和財(cái)力。經(jīng)過醫(yī)院正規(guī)治療，大多數(shù)病人均能收到良好的效果，少數(shù)病人會有不同程度殘障，但對50歲以上首次發(fā)病的患者，治療效果較青壯年期首次發(fā)病的患者差。