神經(jīng)內(nèi)科：脊髓空洞癥

　　概述

　　脊髓空洞癥是一種緩慢進(jìn)行的脊髓退性性疾病。其病因和發(fā)病機(jī)理尚未明確，有下列幾種學(xué)說(shuō)：腦脊液動(dòng)力學(xué)異常學(xué)說(shuō)、血循環(huán)異常學(xué)說(shuō)和先天發(fā)育異常學(xué)說(shuō)。如空洞較大則病變節(jié)段的脊髓增大�？斩磧�(nèi)清亮液體充填。最常見(jiàn)于頸膨大，常向胸髓擴(kuò)展，多先侵及灰質(zhì)前連合，然后向后角擴(kuò)展，以后侵及前角，繼而壓迫白質(zhì)�？斩纯汕旨把铀瑁�少數(shù)僅發(fā)生在延髓。本病發(fā)病隱襲，緩慢進(jìn)展，多見(jiàn)于中青年。典型的癥狀是病變節(jié)段分離性痛、觸覺(jué)障礙及病源支配區(qū)的肌肉萎縮與營(yíng)養(yǎng)障礙。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.脊髓受損節(jié)段的相應(yīng)體表出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)節(jié)段性分離性痛觸覺(jué)障礙，并可伴有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。2.有延髓空洞癥者可有球麻痹及顏面部淺感覺(jué)分離癥狀。3.受損節(jié)段以下肢體可有錐體束征。4.可有植物神經(jīng)損害表現(xiàn)，如霍納氏征、夏科關(guān)節(jié)及皮膚營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。5.常有脊柱畸形及弓形足等畸形。

　　診斷依據(jù)

　　1.中青年發(fā)病，起病隱襲，進(jìn)展緩慢。2.有節(jié)段性痛、觸覺(jué)分離性障礙，肌肉萎縮及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，脊柱畸形。3.延遲脊髓CT掃描可顯示高密度的空洞影像。脊髓MR掃描可清楚顯示空洞的位置及大小。4.已排除脊髓其他疾病。

　　治療原則

　　1.迄今為止尚無(wú)特效療法，一般采用對(duì)癥支持綜合醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理療法。2.早期用深部X線治療，或許可阻止空洞發(fā)展。3.如空洞較大，發(fā)生椎管梗阻，可行椎板切除減壓術(shù)。

　　用藥原則

　　1.早期病例治療用藥框限以基本藥物為主。2.中、晚期病例治療用藥以對(duì)治療為原則。加強(qiáng)支持對(duì)癥綜合治療。

　　輔助檢查

　　1.對(duì)臨床表現(xiàn)較典型者檢查專案以檢查框限“A”為主；2.對(duì)臨床表現(xiàn)不典型者，需要同其他脊髓疾病鑒別，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：癥狀體征消失。2.好轉(zhuǎn)：肌力改善或（和）感覺(jué)障礙范圍縮小。3.未愈：癥狀體征無(wú)變化。

　　專家提示

　　脊髓空洞癥，目前尚無(wú)特效療法，但其進(jìn)展緩慢，有時(shí)可遷延數(shù)十年之久。為了最大限度地延長(zhǎng)患者壽命，要加強(qiáng)對(duì)癥支持綜合治療，加強(qiáng)護(hù)理，防止?fàn)C傷和關(guān)節(jié)攣縮等。勸告患者切勿輕信社會(huì)游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費(fèi)錢(qián)財(cái)。經(jīng)X光或MR檢查發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)畸形者，可到神經(jīng)外科諮詢，是否能手術(shù)治療。