血液內(nèi)科：慢性淋巴細(xì)胞白血病

　　概述

　　慢性淋巴細(xì)胞白血病簡(jiǎn)稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。本病在我國少見，僅占白血病的3.4％，在歐美白種人中較常見占25－30％。發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。本病的主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。本病的病程長短懸殊，短者1－2年，長者10年以上，平均4－6年，主要死亡原因?yàn)楦腥荆�尤其是肺炎多見。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的�?yán)重貧血或出血。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.起病緩慢，早期常無明顯癥狀，最早癥狀常為疲乏無力，活動(dòng)后氣促，隨后可出現(xiàn)消瘦、低熱、盜汗，食欲減退、貧血、晚期可有出血。2.約10％病人合并自身免疫性溶血性貧血，是貧血加重的原因之一，此時(shí)常有黃疸。3.可有皮膚損害，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)、紅皮病、蕁麻疹、瘙癢或帶狀疹等。4.感染，尤其是呼吸道。5.全身淋巴結(jié)腫大是主要體征，肝脾輕度腫大。

　　診斷依據(jù)

　　1.可有疲乏、消瘦、低熱、貧血和出血表現(xiàn)。2.可有淋巴結(jié)、肝脾腫大。3.外周血白細(xì)胞＞10×10⁹／L，成熟淋巴細(xì)胞≥60％，成熟淋巴細(xì)胞絕對(duì)值＞6×10⁹／L，持續(xù)增高時(shí)間≥3個(gè)月，并除外其他引起淋巴細(xì)胞增多疾病。4.骨髓增生活躍，成熟淋巴細(xì)胞≥40％。5.組織學(xué)檢查（骨髓、淋巴結(jié)等活檢）顯示以成熟淋巴細(xì)胞為主的浸潤表現(xiàn)。6.可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細(xì)胞白血病。

　　治療原則

　　1.化療：可采用單一化療藥和也可以采用聯(lián)合化療，其方案可選用：（1）苯丁酸氮芥＋強(qiáng)的松。（2）環(huán)磷酰胺＋長春新堿＋強(qiáng)的松。（3）M2方案：卡氮芥＋環(huán)磷酰胺＋馬利蘭＋強(qiáng)的松＋長春新堿。2.放療：局部照射腫大的淋巴結(jié)，脾臟或全身照射。3.脾切除：適用激素或放療無效的自身免疫性溶血性貧血或血小板減少及脾功能亢進(jìn)者。4.抗感染治療。5.對(duì)癥及支持療法，包括輸血或成分輸血及丙種球蛋白。6.干擾素治療。

　　用藥原則

　　1.疾病的早期或病情較輕時(shí)可單用一種化療藥或用聯(lián)合化醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理療，爭(zhēng)取獲得完全緩解。早期使用干擾素，延長緩解期。2.疾病的中晚期淋巴細(xì)胞絕對(duì)值常常較高，免疫力低下，此期易于感染，應(yīng)積極預(yù)防感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染應(yīng)選擇足量敏感抗生素。并要注意增強(qiáng)免疫功能，可近期使用丙種球蛋白，粒細(xì)胞減少時(shí)可應(yīng)用粒細(xì)胞刺激因數(shù)，積極支持療法輸血或成分輸血，糾正低蛋白血癥，有益于控制感染病源。

　　輔助檢查

　　1.早期或病情較輕的病人檢查專案以檢查框限“A”即可；2.病情較重或晚期的病人檢查專案包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.完全緩解：外周血白細(xì)胞≤10×10⁹／L，淋巴細(xì)胞比例正常（或＜40％），骨髓淋巴細(xì)胞比例正常（或＜30％）。臨床癥狀消失，受累淋巴結(jié)和肝脾回縮至正常。2.部分緩解：外周血白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞數(shù)和骨髓中淋巴細(xì)胞比例降至治療前50％以下，癥狀減輕，累及淋巴結(jié)、肝脾的區(qū)域數(shù)或／和腫大體積比治療前減少50％以上。3.無效：臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查未達(dá)到上二項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)或反而惡化。

　　專家提示

　　本病起病緩慢，早期常無明顯癥狀，常因其他原因或體檢才發(fā)現(xiàn)，因此對(duì)本病的治療，采用密切觀察病情變化而不需治療。在化療上采用單一化療或聯(lián)合化療，常取得較好療效，若經(jīng)化療而療效不顯著者仍有壓迫或梗阻癥狀者，亦可采用局部或全身放療，也能收到較好療效。如有并發(fā)自身免疫性溶血性貧血或血小板減少者，先用腎上腺皮質(zhì)激素治療，一般療效尚佳，如療效不佳，脾大顯著或合并脾功能亢進(jìn)者可考慮脾切除。本病病程長短懸殊，長則達(dá)10多年，甚至20多年，短則1～2年，平均5～6年。