血液內(nèi)科：急性白血病

　　概述

　　白血病是一種造血組織的惡性腫瘤，俗稱血癌。其特點(diǎn)為骨髓中白血病細(xì)胞腫瘤性增殖，侵犯人體的每個(gè)臟器，使臟器功能受損，產(chǎn)生相應(yīng)臨床表現(xiàn)。骨髓象檢查是確診本病的主要依據(jù)。急性白血病臨床上主要分為急性淋巴細(xì)胞白血病及急性非淋巴細(xì)胞白血病兩類。其中急性淋巴細(xì)胞白血病分為L(zhǎng)1、L2、L3的3個(gè)亞型。急性非淋巴細(xì)胞白血病分為M1－M7的7個(gè)亞型。急性白血病主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染、淋巴結(jié)、肝脾腫大等。我國(guó)各類型白血病的發(fā)病率約2.6／10萬人。在全國(guó)各年齡惡性腫瘤的死亡率白血病占第六位（男性）和第八位（女性），在兒童及35歲以下的人群中占第一位。在我國(guó)急性白血病以急非淋多見。男性略多于女性。本病治療主要依靠化療，但常規(guī)化療長(zhǎng)期無病存活率仍不夠滿意，故在取得完全緩解后，有條件者應(yīng)早期做骨髓移植，使部分白血病獲得治愈。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)熱和感染。2.進(jìn)行性加重貧血。3.出血。4.常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)，肝脾腫大。5.可有皮膚、口腔、頭顱（中樞神經(jīng)系統(tǒng)）睪丸等其他部位白血病細(xì)胞相應(yīng)的浸潤(rùn)體征。

　　診斷依據(jù)

　　1.發(fā)病急，有出血、貧血、發(fā)熱及骨痛等癥狀。2.常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤(rùn)體征。3.外周血象血紅蛋白、血小板數(shù)常減少，白細(xì)胞數(shù)高低不等（可正常，增多或減少）。尤其白細(xì)胞增多時(shí)，外周血中常出現(xiàn)較多的白血病細(xì)胞。4.骨髓中有核細(xì)胞數(shù)量顯著增多，部分可呈增生低下，但都以白血病細(xì)胞為主，某一系原始細(xì)胞＞30％。5.用瑞氏染色及過氧化物酶、堿性磷酸酶、糖原染色及非特異性脂酶等細(xì)胞化學(xué)染色可確定白血病類型。6.染色體、免疫學(xué)檢查及造血干細(xì)胞體外培養(yǎng)等檢查，對(duì)急性白血病的類型，病情觀察及預(yù)后判斷均有幫助

　　治療原則

　　1.化學(xué)藥物治療（化療）：分為誘導(dǎo)緩解和緩解后治療兩個(gè)階段，后者包括鞏固、強(qiáng)化及維持治療。急性淋巴細(xì)胞最基本化療方案為長(zhǎng)春新堿＋強(qiáng)的松（VP方案）。在此基礎(chǔ)上組成長(zhǎng)春新堿＋柔紅酶素＋強(qiáng)的松（VDP），長(zhǎng)春新堿＋門冬酰胺酶＋強(qiáng)的松（VAP），長(zhǎng)春新堿＋6巰嘌呤＋強(qiáng)的松（VMP）等。急性非淋巴細(xì)胞白血病化療方案可為：柔紅酶素＋阿糖胞苷（DA方案），三尖杉酯堿＋阿糖胞苷（HA方案），三尖杉酯堿＋長(zhǎng)春新堿＋阿糖胞苷＋強(qiáng)的松（HOAP方案等）等。2.骨髓移值，造血干細(xì)胞移植。3.支持療法：包括貧血的治療，感染的防治及出血的治療，高尿酸血癥的防治及營(yíng)養(yǎng)支持療法。4.髓外白血病（睪丸白血病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白醫(yī)學(xué)-教育-網(wǎng)搜集整理血�。┓乐�。

　　用藥原則

　　1.對(duì)輕癥病例以化療及支持療法為主。2.對(duì)重癥伴有嚴(yán)重感染，除化療外，早期使用廣譜抗生素，當(dāng)藥敏試驗(yàn)結(jié)果回報(bào)告，則根據(jù)藥敏選擇抗生素。同時(shí)可使用丙種球蛋白。3.對(duì)重癥分并出血病例，可給成分輸血。若為DIC所致，則選擇肝素為主治療。4.合并嚴(yán)重貧血，應(yīng)輸血或成分輸血。5.對(duì)合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病病例，合身化療同時(shí)，輔以鞘內(nèi)注射結(jié)合頭顱放療。6.有條件者，完全緩解后應(yīng)早做骨髓移植。

　　輔助檢查

　　1.對(duì)診斷急性白血病者檢查包括檢查框限“A”、“B”。2.對(duì)疑難病例和判斷預(yù)后者檢查選擇檢查框限“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.完全緩解（CR）：（1）臨床癥狀消失，無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)。（2）血象：血紅蛋白高于100g／L（10g／dL），白細(xì)胞數(shù)正常，分類無幼稚細(xì)胞，血小板高于100×10的9次方／L.（3）骨髓象正常，原始細(xì)胞＜5％。2.部分緩解（PR）：骨髓原始細(xì)胞＞5％，又＜20％或臨床、血象二項(xiàng)中有1項(xiàng)未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。3.未緩解（NR）：骨髓、血象、臨床三項(xiàng)均未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)者。

　　專家提示

　　急性白血病為血液系統(tǒng)的惡性疾病。要戰(zhàn)勝這種疾病，從患者角度而言，首先應(yīng)樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，其次要遵照醫(yī)囑進(jìn)行治療。千萬不可自作主張，隨意延長(zhǎng)或更改治療方案，否則會(huì)功虧一饋。如完全緩解后的患者，若不定期鞏固化療，白血病細(xì)胞很快就會(huì)死灰復(fù)燃，臨床上稱之為白血病復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后治療效果較差。在人們印象中，白血病和其他腫瘤一樣，被認(rèn)為是“不治之癥”，但由于目前科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，白血病的治療有了重大突破，新的治療方法，如改進(jìn)的化療方案、骨髓移植，再加上營(yíng)養(yǎng)、衛(wèi)生條件的改善。不僅能延長(zhǎng)白血病病人的生存期，并且部分病人能得到根治。