血液內(nèi)科：高鐵血紅蛋白血癥

　　概述

　　血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵，即成為高鐵血紅蛋白（MHb），同時失去帶氧功能。正常紅細(xì)胞能利用NADH，在細(xì)胞色素b5還原酶催化下，使MHb還原成Hb。一旦MHb在血中增高，稱MHb血癥。中毒性MHb血癥較常見，有接觸某些藥物或毒物（如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因、苯胺等）的病史，嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性MHb血癥較罕見，主要因細(xì)胞色素b5還原酶缺乏所致。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。2.中毒性MHb血癥，發(fā)病可急可緩。突然發(fā)病者癥狀明顯，伴有頭痛、乏力等。嚴(yán)重者M(jìn)Hb含量可占Hb總量的50－70％，可以出現(xiàn)意識障礙并危及生命。3.先天性MHb血癥屬常染色體隱性遺傳，紫紺自出生或出生后數(shù)年出現(xiàn)，并持續(xù)存在。一般MHb含量約占Hb總量的10－40％，除紫紺外無任何自覺癥狀，能從事體力勞動。

　　診斷依據(jù)

　　1.皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺。2.中毒性MHb血癥可突發(fā)或集體發(fā)病，有藥物或毒物接觸史。先天性者自幼發(fā)病，持續(xù)性紫紺多年。3.取末梢血一滴于濾紙上，血液呈巧克力樣褐紅色，空氣中1分鐘仍不變?yōu)轷r紅色。此試驗可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫紺。4.靜脈緩注美藍(lán)（亞甲藍(lán)）1－2mg／Kg立即有明顯療效者即可確診。

　　治療原則

　　1.先天性MHb血癥不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低MHb含醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理量。2.中毒性MHb血癥，癥狀明顯，MHb含量超過20％者，應(yīng)及時處理，美藍(lán)1－2mg／Kg，加5％葡萄糖溶液20－40ml，靜脈推注，病情嚴(yán)重者，1小時后可重復(fù)給藥一次。

　　用藥原則

　　1.廣東、廣西、云南、四川等省籍人群中遺傳性葡萄糖－6－磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏較多見，由于G6PD缺乏，不能提供NADPH，美藍(lán)治療不但無效，反而會誘發(fā)溶血發(fā)作，故應(yīng)慎用。2.對于一般病人，美藍(lán)積累用量也不宜超過7mg／kg.3.MHb含量低于10％者，可密切觀察，一般能自行痊愈。

　　輔助檢查

　　1.輕型者以檢查框限“A、B”為主；2.為確診先天性MHb血癥，可以考慮進(jìn)行“C”檢查。

　　療效評價

　　1.中毒性MHb血癥，紫紺完全消失為痊愈。2.先天性MHb血癥無根治療法。

　　專家提示

　　不新鮮的蔬菜和腐爛的瓜果中亞硝酸鹽增多，食后可引起MHb血癥，故稱之為“白菜中毒”。污染的井水中也含有較多的亞硝酸鹽，不宜飲用。先天性MHb血癥雖然無法根治，但注射美藍(lán)后，當(dāng)即容光煥發(fā)，且可維持?jǐn)?shù)日。為滿足病人的要求，可以美容一次。美藍(lán)治療無效者，尚應(yīng)考慮硫化血紅蛋白血癥的可能性。