血液內(nèi)科：自身免疫性溶血性貧血

　　概述

　　自身免疫性溶血性貧血，簡稱自免溶貧。是因為機體免疫功能紊亂，產(chǎn)生自體抗體或（和）補體結(jié)合在紅細胞膜上，從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據(jù)抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。根據(jù)病因分類可分為原因不明性（即原發(fā)性）及繼發(fā)性兩大類。后者繼發(fā)于造血系統(tǒng)腫瘤（慢淋、淋巴瘤），結(jié)締組織疾病，感染、藥物以及潰瘍性結(jié)腸炎。據(jù)文獻報道，溫抗體較冷抗體顯著為多，而繼發(fā)性自免溶貧約占60％。本病治療應(yīng)針對不同類型而采取不同的方法

　　臨床表現(xiàn)

　　1.起病急驟的有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、醬油樣尿。2.多數(shù)表現(xiàn)為漸起貧血。3.黃疸、肝脾腫大。4.繼發(fā)者常有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。5.冷抗體型在冷環(huán)境下手足發(fā)紺、麻木疼痛，溫暖后上述癥狀消失。

　　診斷依據(jù)

　　1.近4月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接抗人球蛋白試驗陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，可診斷為溫抗體型自免溶貧。2.如抗人球蛋白試驗陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為抗人球蛋白試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

　　治療原則

　　1.去除病因，治療原發(fā)病。2.控制溶血活動。3.切脾。4.輸血。5.血漿置換。6.屬冷抗體型，需注意保暖。

　　用藥原則

　　1.輕癥患者以腎上腺皮質(zhì)激素口服為主。2.溶血嚴重時，可先使用地塞米松靜滴，控制后改為強的松口服。3.合并嚴重貧血者，可輸洗滌紅細胞。4.對腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效者可切脾臟。5.對激素或切脾都不足以導(dǎo)致緩解者，或脾切有禁忌者，或每日強的松需量10mg以上才能維持緩解者，可考慮使用醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理免疫抑制劑。6.嚴重病例可行血漿置換術(shù)。

　　輔助檢查

　　1.確診此病最重要的診斷依據(jù)是抗人球蛋白試驗，故檢查與檢查框限“A”為主；2.確診明確后，應(yīng)進一步查明是原發(fā)性還是繼發(fā)性還是繼發(fā)性，選檢查框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評價

　　1.緩解：臨床癥狀消失。紅細胞數(shù)、血紅蛋白量及網(wǎng)織紅細胞的百分率均在正常范圍。血清膽紅素測定在正常范圍，直接及間接抗人球蛋白試驗轉(zhuǎn)為陰性。2.部分緩解：臨床癥狀基本消失，血紅蛋白量在80g／L以上，網(wǎng)織紅細胞數(shù)在5％以下，血清總膽紅素測定不超過34μmol／L（2mg／dL），抗人球蛋白試驗陰性，或仍為陽性但效價較治療前明顯降低。3.無明顯療效：治療后仍有不同程度的貧血或溶血癥狀，實驗室檢查結(jié)果未能達到部分緩解標準者。

　　專家提示

　　本病為人體內(nèi)免疫功能發(fā)生紊亂，產(chǎn)生針對自身紅細胞的破壞因素（補體、抗體），從而導(dǎo)致機體內(nèi)紅細胞過早加速破壞，從而臨床上出現(xiàn)貧血癥狀。本病的臨床表現(xiàn)無特異性，診斷主要依靠實驗室檢查，由于本病大多繼發(fā)于其他疾病，故明確診斷后應(yīng)繼續(xù)尋找有無原發(fā)疾病如腫瘤，結(jié)締組織疾病等，才能達到治標治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治療期間應(yīng)遵囑定時服藥，特別長期服用激素的患者不可隨意自行停藥或減量，否則會引起疾病加重及出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。