血液內(nèi)科：再生障礙性貧血

　　概述

　　再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障，是由各種原因引起骨髓造血組織顯著減少，引起造血功能衰竭而發(fā)生的一類貧血。臨床常出現(xiàn)較重的貧血、感染和出血。再障在我國(guó)發(fā)病率2.1／10萬(wàn)，患者以青壯年占絕大數(shù)，男性多于女性，男：女約1.92：1.再障分急性和慢性，原發(fā)性和繼發(fā)性。我國(guó)以慢性型居多，約半數(shù)以上找不到明顯的病因，稱為原發(fā)性再障。急性病例預(yù)后很差，如不及時(shí)治療，大多于起病后幾月至一年內(nèi)死亡。最多見的死亡原因是感染和顱內(nèi)出血。病情較輕的慢性病例經(jīng)常用中西藥聯(lián)合方法治療后，不少病人雖然骨髓增生仍低下，但貧血減輕，病情穩(wěn)定，極少數(shù)病人可能完全恢復(fù)正常而治愈。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.頭暈、心悸、低熱、出血。婦女可有月經(jīng)增多。2.皮膚粘膜蒼白，可有出血點(diǎn)。牙齦滲血，鼻衄，眼底出血等。3.急性型發(fā)病急，臉色蒼白進(jìn)行性加劇，常有嚴(yán)重感染及內(nèi)臟出血，嚴(yán)重時(shí)可有顱內(nèi)出血，病程兇險(xiǎn)。4.一般無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大。

　　診斷依據(jù)

　　1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。2.一般無(wú)脾臟腫大。3.骨髓至少1個(gè)部位增生不良或重度減低（如增生活躍，須要有巨核細(xì)胞明顯減少）。骨髓小粒中脂肪細(xì)胞增加。4.能除外引起全血紅胞減少的其他疾病如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。5.一般抗貧血藥物治療無(wú)效。6.急性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。（2）血象：血紅蛋白下降速度快，網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1％，絕對(duì)值＜15×10⁹／L（1.5萬(wàn)／mm³）；白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×10⁹／L。血小板＜20×10⁹／L.（3）骨髓象：骨髓多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多。骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。7.慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床：發(fā)病慢，以貧血為主，感染出血較輕。（2）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值較急性為高。（3）骨髓象：骨髓至少1個(gè)部位增生不良。如增生良好，則醫(yī)學(xué)-教育-網(wǎng)搜集-整理紅系中常有晚幼紅比例增多，巨核細(xì)胞減少。骨髓小粒中脂肪細(xì)胞增加。

　　治療原則

　　1.防止病人與任何對(duì)骨髓造血可能有毒性物質(zhì)接觸。2.支持療法，包括防治感染、出血及輸血。3.促進(jìn)骨髓造血功能。4.骨髓移植。5.必要時(shí)手術(shù)治療。

　　用藥原則

　　慢性再障病人，早期、長(zhǎng)程治療為治療關(guān)鍵，雄激素起作用一般需半年左右，急性再障應(yīng)使用特需藥物中強(qiáng)免疫抑制劑和細(xì)胞生長(zhǎng)因素及雄激素聯(lián)合治療，預(yù)防感染和出血并發(fā)癥，有條件病人可進(jìn)行異基因骨髓或外周血干細(xì)胞移植。

　　輔助檢查

　　1.對(duì)一般再障檢查專案以檢查框限“A”為主；2.對(duì)骨髓尚未能作出診斷、或合并感染以及要？解機(jī)體免疫功能以指導(dǎo)臨床治療可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.基本治愈：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男120g／L，女100g／L，白細(xì)胞4×10⁹／L，血小板達(dá)80×10⁹／L，隨訪1年以上沒復(fù)發(fā)者。2.緩解：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男120g／L，女100g／L，白細(xì)胞3.5×10⁹／L左右，血小板也有一定程度的增長(zhǎng)，隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步者。3.明顯進(jìn)步：貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較治療前1個(gè)月內(nèi)常見值增長(zhǎng)30g／L以上，并能維持三個(gè)月以上者。4.無(wú)效：經(jīng)充分治療后癥狀、血象未達(dá)明顯進(jìn)步者。

　　專家提示

　　再生障礙性貧血，可由于化學(xué)、物理或生物因素對(duì)骨髓毒性作用所引起。因此在有關(guān)的工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中，要嚴(yán)格執(zhí)行勞動(dòng)防護(hù)措施，嚴(yán)格遵守操作規(guī)程，防止有害的化學(xué)和放射性物質(zhì)污染周圍環(huán)境。本病患者機(jī)體抵抗力較低，因此要重視個(gè)人和環(huán)境的清潔衛(wèi)生。一旦感染發(fā)生，應(yīng)及早到醫(yī)院診治。輸血對(duì)本病是一種支援手段，但不應(yīng)濫用。為防止血色病，一般血紅蛋白在6g／L以上不宜輸血。目前對(duì)慢性再生障礙性貧血主要用雄性激素治療，中藥對(duì)部分病人有效，對(duì)急重癥再障可行異體骨髓移植或用于抗淋巴細(xì)胞球蛋白。