血液內(nèi)科：白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥

　　概述

　　當(dāng)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)低于4.0×10的9次方／L時(shí)，稱白細(xì)胞減少癥，若中性粒細(xì)胞絕對值低于2.0×10的9次方／L時(shí)，稱粒細(xì)胞減少癥。中性粒細(xì)胞絕對值低于0.5×10的9次方／L，臨床出現(xiàn)發(fā)熱、感染等癥狀時(shí)稱粒細(xì)胞缺乏癥。粒細(xì)胞缺乏癥是粒細(xì)胞減少癥發(fā)展到嚴(yán)重階段的表現(xiàn)。其病因和發(fā)病機(jī)理基本相同。引起粒細(xì)胞減少或粒細(xì)胞缺乏的病因：主要是由于化學(xué)物質(zhì)、放射線、嚴(yán)重感染等抑制粒細(xì)胞的再生和成熟，以及與粒細(xì)胞的破壞和消耗過多，粒細(xì)胞分布異常有關(guān)。本病的臨床特征：發(fā)病急驟，常有畏寒、發(fā)熱，感染癥狀，甚至膿毒血癥或敗血癥。過去死亡率很高，達(dá)60－80％，自從應(yīng)用抗生素治療以來，死亡率降低至25％以下。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.白細(xì)胞減少癥：起病緩慢，可有頭暈、乏力、四肢酸軟、食欲減退、低熱、畏寒、失眠多夢、腰酸、心慌，有些病人反復(fù)感冒、支氣管炎、肺炎、中耳炎、泌尿系或膽道感染。2.粒細(xì)胞缺乏癥：起病急驟、突然畏寒、高熱、頭痛及全身困倦，以后由于繼發(fā)感染，在咽部、齒齦和頰部等粘膜上出現(xiàn)潰瘍，嚴(yán)重病例的皮膚、鼻腔、陰道、肛門、直腸等處發(fā)生壞死性潰瘍，頜下淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)明顯腫痛。由于抵抗力顯著降低，并可發(fā)展為膿毒血癥或敗血癥而致死亡。

　　診斷依據(jù)

　　1.外周血白細(xì)胞持續(xù)低于4.0×10的9次方／L時(shí)稱白細(xì)胞減少癥。2.粒細(xì)胞絕對值低于2.0×10的9次方／L時(shí)稱粒細(xì)胞減少癥。3.粒細(xì)胞絕對值低于0.5×10的9次方／L或極度缺乏時(shí)稱粒細(xì)胞缺乏癥。

　　治療原則

　　1.盡早明確病因，設(shè)法去除。2.使用促粒細(xì)胞生長藥物。3.合并有感染時(shí)應(yīng)積極治療，及早使用足量敏感抗生素。4.嚴(yán)密隔離，室內(nèi)消毒，加強(qiáng)口腔、皮膚護(hù)理。5.支持及對癥治療。6.對極度虛弱或有嚴(yán)重感染時(shí)，可輸血或輸注濃縮粒細(xì)胞懸液。

　　用藥原則

　　1.白細(xì)胞減少癥可選用一般升白細(xì)胞藥物如利血生、鯊肝醇、維醫(yī)-學(xué)教-育網(wǎng)搜集-整理生素B4、輔酶A和碳酸鋰。這些藥物中以碳酸鋰效果較肯定。2.粒細(xì)胞缺乏癥需用造血生長因素。當(dāng)出現(xiàn)感染時(shí)應(yīng)盡早應(yīng)用足量的抗生素或抗真菌藥，感染嚴(yán)重或身體虛弱的病例應(yīng)給以輸血或輸白細(xì)胞懸液。3.對免疫性粒細(xì)胞缺乏癥，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，但易致感染及掩蓋感染現(xiàn)象應(yīng)慎。

　　輔助檢查

　　1.病情較輕或粒細(xì)胞減少癥者檢查專案以檢查框限“A”即可；2.病情較重者檢查專案包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評價(jià)

　　1.顯效：治療后白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞恢復(fù)正�；蛏�高比對照組有非常顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。2.有效：白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高比對照組有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。3.無效：與對照組比無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

　　專家提示

　　白細(xì)胞為體內(nèi)抵抗和消滅外來細(xì)菌、病毒、真菌等致病物入侵的重要因素，其中最主要成份是中性粒細(xì)胞。當(dāng)白細(xì)胞減少時(shí)，容易導(dǎo)致致病物的侵入，出現(xiàn)多部位多次感染。當(dāng)今無特效升白細(xì)胞藥物，因此有必要加強(qiáng)體育鍛煉，提高身體素質(zhì)，增強(qiáng)機(jī)體抗病能力，不必過多依賴藥物治療。由于人類生存環(huán)境的惡化，化學(xué)及放射線等多種因素作用下，白細(xì)胞減少發(fā)病率逐漸增高。對于密切接觸放射線和苯的作業(yè)人員應(yīng)加強(qiáng)勞動保護(hù)、定期檢查，以達(dá)到早期診斷和預(yù)防為主的目的。對于有可能引起白細(xì)胞減少的藥物如氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥，應(yīng)特別注意，盡量避免使用，一定要服用須在醫(yī)生指導(dǎo)下密切監(jiān)測血象，切忌自作主張，大劑量長期使用。發(fā)生粒細(xì)胞缺乏癥需立即住院治療，預(yù)防感染、加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生和配合醫(yī)生護(hù)士做好、口腔、皮膚、會陰部護(hù)理是關(guān)鍵，該病雖來勢兇險(xiǎn)，應(yīng)充滿戰(zhàn)勝疾病的信心，在當(dāng)今醫(yī)療護(hù)理水平下，層流病房、造血生長因素、成份輸血和多種抗生素等早期治療下，病人多能康復(fù)出院。