血液內(nèi)科：營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

　　概述

　　巨幼細胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。外周血的紅細胞平均體積（MCV）和平均血紅蛋白（MCH）均高于正常，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞為此類貧血的共同特點。在我國，因葉酸缺乏所致的巨幼細胞性貧血散見各地，在山西、陜西、河南、山東等地較多見，患病率可達5.3％；而由維生素B₁₂缺乏所致者則很少見。本病預(yù)后良好，若是原發(fā)性內(nèi)因數(shù)缺乏所致或合并嚴(yán)重感染、重度營養(yǎng)不良則預(yù)后較差。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較嚴(yán)重者不易完全恢復(fù)。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.貧血：乏力、頭暈、心悸、耳鳴等，面色蒼白逐漸加重。2.消化道癥狀：舌痛、舌面光滑、舌乳頭萎縮，口角炎、口腔粘膜小潰瘍，食欲不振，食后腹脹。3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：四肢發(fā)麻、軟弱無力、共濟失調(diào)、站立和行走不穩(wěn)，深部知覺減退至消失，可有健忘、易激動甚至精神失常。其中共濟失調(diào)、站立和行走不穩(wěn)、深部知覺異常主要見于維生素B₁₂缺乏者。

　　診斷依據(jù)

　　1.有貧血癥狀：表現(xiàn)為乏力、頭暈、心悸、耳鳴等，面色蒼白逐漸加重。2.有消化道癥狀：表現(xiàn)為舌痛、舌面光滑、舌乳頭萎縮、口角炎、口腔粘膜小潰瘍、食欲不振、食后腹脹。3.維生素B₁₂缺乏的巨幼貧還可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如：四肢發(fā)麻、軟弱無力、共濟失調(diào)、站立和行走不穩(wěn)、深部知覺減退至消失等。4.大細胞性貧血。多數(shù)紅細胞呈大卵圓形。5.白細胞和血小板常減少，中性粒細胞核分葉過多，5葉者＞5％或6葉者＞1％。6.骨髓中有核細胞明顯增多，紅系統(tǒng)呈典型巨幼紅細胞生成。巨幼紅細胞＞10％。粒細胞系統(tǒng)及巨核細胞系統(tǒng)亦有巨型變。特別是晚幼粒細胞改變明顯，巨核細胞有核分葉過多、血小板生成障礙。7.特殊檢查：（1）對醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理葉酸缺乏所致的巨幼貧者：（1）血清葉酸測定（微生物法或放射免疫法）＜6.81nmol（＜3ng／ml）；（2）紅細胞葉酸測定（微生物法或放射免疫法）≤227nmol／l（＜100ng／ml）。（2）對維生素B₁₂缺乏所致的巨幼貧者：（1）血清維生素B₁₂測定（微生物法或放射免疫法）＜74－103pmol／l（＜100－140ng／ml）。（2）紅細胞葉酸測定（微生物法或放射免疫法）＜227nmol／l（＜100ng／ml）。

　　治療原則

　　1.去除原發(fā)性病因。2.特效療法：葉酸、維生素B₁₂。3.加強對癥、支持治療。

　　用藥原則

　　1.葉酸應(yīng)用于缺乏葉酸的病人，一般口服。若有消化道病變等影響吸收的病人，可采用肌注，每日1次�？诜�與肌注用量相同。一般在用藥后的第4天起網(wǎng)織紅細胞明顯升高，于治療6-8周時血紅蛋白、白細胞及血小板均恢復(fù)正常，此時可停藥。2.葉酸對維生素B₁₂缺乏的貧血也有效，特別是大劑量治療時，但不能減輕神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，甚至可使之加重而造成嚴(yán)重后果，應(yīng)加以注意，若不能排除維生素B12缺乏時，應(yīng)禁用葉酸。3.維生素B₁₂一般只用于維生素B₁₂缺乏的病人。4.對嚴(yán)重貧血病人，可分次小量輸入濃縮紅細胞或全血、人血白蛋白。

　　輔助檢查

　　1.對臨床表現(xiàn)典型病例通過“A”檢查可確診；2.惡性貧血病人可做“B”和“C”檢查明確。

　　療效評價

　　1.治愈：（1）臨床：貧血及消化道癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失。（2）血象：血紅蛋白恢復(fù)正常。白細胞＞40×10的9次方／L，粒細胞分葉過多及核腫脹等現(xiàn)象消失。血小板在100×10的9次方／L左右。（3）骨髓象：粒細胞核腫脹、巨型變及紅系統(tǒng)巨型變消失，巨核細胞形態(tài)正常。2.好轉(zhuǎn)：（1）臨床癥狀明顯改善。（2）血紅蛋白增高30g／L以上。（3）骨髓中粒、紅系統(tǒng)的巨幼變基本消失。3.無效：經(jīng)充分治療后，臨床癥狀、血象及骨髓象無改變。

　　專家提示

　　隨著人民生活水平不斷提高，營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血日趨少見。胃大部切除、慢性萎縮性胃炎，老年人患急慢性胃腸炎后易出現(xiàn)維生素B₁₂、葉酸缺乏而引起本病，應(yīng)注意合理的食譜。特別注重嬰幼兒的喂養(yǎng)、妊娠、產(chǎn)褥期的飲食調(diào)整。注意改進營養(yǎng)，防止偏食，懂得正確的烹煮方法。對胃切除的病人宜補充適當(dāng)量維生素B₁₂。對已治愈的病人應(yīng)定期隨訪，以防停藥后復(fù)發(fā)。