血液內(nèi)科：純紅細胞再生障礙性貧血

　　概述

　　純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多于6個月內(nèi)發(fā)病。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復性。少數(shù)可轉成全血細胞減少。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現(xiàn)象。2.面色蒼白，肝脾淋巴結不大。

　　診斷依據(jù)

　　1.臨床表現(xiàn)（1）有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等。（2）無出血。（3）無發(fā)熱。（4）無肝脾腫大。2.實驗室檢查（1）血常規(guī)：血紅蛋白低于正常值（男性＜120g／L，女性＜100g／L），網(wǎng)織紅細胞數(shù)＜0.001，絕對值減少，白細胞計數(shù)及血小板計數(shù)均在正常范圍內(nèi)（極少數(shù)患者可有輕度白細胞或血小板減少），白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態(tài)正常。（2）紅細胞壓積較正常減少。（3）MCV、MCH、MCHC在正常范圍內(nèi)。（4）骨髓象：骨髓紅細胞系統(tǒng)各階段均嚴重少于正常值，粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內(nèi)。因骨髓像是各細胞系的百分比，故當紅系嚴重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數(shù)患者的巨核細胞可以增多。三系無病態(tài)造血的形態(tài)異常。（5）Ham試驗及Coombs均陰性，血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內(nèi)原卜琳可增加。3.其他：一些病人X線胸片可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養(yǎng)CFU－E不生長。

　　治療原則

　　1.防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質(zhì)接觸，繼發(fā)性醫(yī)學-教育網(wǎng)-搜集-整理患者要治療原發(fā)病。2.促進骨髓功能造血功能。3.支持療法如輸血。4.必要時手術治療。

　　用藥原則

　　純紅再障病人運用“A”和“B”項中免疫抑制劑治療，可使部分患者獲得緩解，重癥病人可選用特選藥物治療，伴有胸腺瘤患者應行手術切除。

　　輔助檢查

　　1.對一般純線再障檢查專案以檢查框限“A”為主；2.對疑難病例的檢查可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評價

　　1.基本治愈：貧血癥狀消失，血紅蛋白上升到男120g／L，女100g／L，白細胞及血小板正常。骨髓象恢復正常。停藥隨訪1年以上沒復發(fā)。2.緩解：貧血癥狀消失，血紅蛋白達到男120g／L，女100g／L。白細胞及血小板正常。骨髓象恢復正常。隨訪3個月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進步。3.明顯進步：貧血癥狀好轉，不輸血，血紅蛋白較治療前增加30g／L以上，并能維持三個月不下降。4.無效：經(jīng)治療后血紅蛋白不增加，或增加不到30g／L。

　　專家提示

　　純紅細胞再生障礙性貧血，不是常見病，而單純的貧血在許多疾病中又是常見的現(xiàn)象，因此本病與其他疾病引起貧血的鑒別診斷很重要。部分病例可由于藥物或化學品對骨髓的毒性作用所引起，有些與胸腺瘤有關。因此應立即停止與這些藥品接觸，停藥后貧血大多很快消失。如果貧血是繼發(fā)于其他疾病，在控制了這些原發(fā)病后，貧血常能自然消失或減輕。輸血對本病的治療是一個重要措施，但不應濫用。目前對原發(fā)病例尚缺乏特效藥，因而較難治愈。因此要樹立與病魔長期作斗爭的信心，一些患者經(jīng)過長期不懈的努力，堅持綜合治療，病情可得到好轉甚至緩解。