血液內(nèi)科：血栓性血小板減少性紫癜

　　概述

　　血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合征等。其病因不明，可能與血管因素、感染以及藥物過(guò)敏等有關(guān)。大部分病人年齡在10－40歲之間，約60％是女性。起病急驟，病情嚴(yán)重，2／3病例在3個(gè)月內(nèi)死亡，少數(shù)病例較緩慢，病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)熱。2.出血。3.溶血性貧血，約半數(shù)伴有黃疸。4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：主要為一過(guò)性及多變性的表現(xiàn)，如頭痛、意識(shí)障礙、昏迷、精神變化、癱瘓、抽搐、視力障礙、發(fā)音困難、失語(yǔ)等。5.腎臟損害：90％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可發(fā)生急性腎功能衰竭。6.肝脾腫大：約25－50％的病人有輕度腫大。

　　診斷依據(jù)

　　一、主要診斷根據(jù)（一）微血管性溶血性貧血1.貧血：多為正細(xì)胞正血色素，中、重貧血。2.微血管病性溶血：（1）黃疸與深色尿，偶可見(jiàn)血紅蛋白尿。（2）血片中可見(jiàn)較多的畸形紅細(xì)胞（＞2％）與紅細(xì)胞碎片。（3）網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。（4）骨髓代償性增生，以紅系為主，粒／紅比值下降。（5）血膽紅素升高，以間接膽紅素為主。（6）可有血漿游離血紅蛋白升高，結(jié)合珠蛋白、血紅素結(jié)合蛋白減少，乳酸脫氫酶升高。（二）血小板減少性紫癜與出血傾向（1）不同成程度紫癜與其他出血表現(xiàn)。（2）血小板計(jì)數(shù)下降，血片中有巨大血小板。（3）骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)增多，且有成熟障礙。（三）神經(jīng)精神異常：據(jù)有一過(guò)性、反復(fù)性、多樣性與多變性的特點(diǎn)，如頭痛、性格改變、神志異常、感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)障礙、抽搐、陽(yáng)性病理反射等。（四）腎臟損害：主醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理要表現(xiàn)為實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果異常，如尿蛋白陽(yáng)性，尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。發(fā)生腎功能衰竭少見(jiàn)。（五）發(fā)熱：多為低、中度。

　　二、輔助診斷根據(jù)組織病理學(xué)檢查可作為診斷的輔助條件。

　　治療原則

　　1.消除病因和誘因。2.糖皮質(zhì)激素治療。3.輸注血漿或血漿置換。4.使用抗血小板藥物。5.脾切除。6.對(duì)癥支持療法。

　　用藥原則

　　血栓性血小板減少性紫癜易誤診，早期診斷早期治療為治療關(guān)鍵，一般用聯(lián)合療法（輸新鮮血漿＋抗血小板聚集藥＋免疫抑制劑）可獲得病情緩解，有條件病人可進(jìn)行血漿置換術(shù)，脾切除術(shù)對(duì)部分病人亦有效。

　　輔助檢查

　　1.典型病例可通過(guò)A檢查確診。2.為了其他疾病相鑒別或排除結(jié)締組織病可行B檢查框限。3.特殊疑難病例可通過(guò)C檢查框限確診。

　　療效評(píng)價(jià)

　　達(dá)到下列標(biāo)準(zhǔn)、持續(xù)6個(gè)月以上者為治愈。（一）一切臨床癥狀、體征消失。（二）血紅蛋白恢復(fù)到正常范圍。（三）血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)到正常范圍。（四）尿常規(guī)、血尿素氮、肌酐恢復(fù)正常。（五）其他異常表現(xiàn)消失。

　　專家提示

　　本病屬自身免疫性疾病，由于本病臨床癥狀較復(fù)雜，多變性的神經(jīng)癥狀易造成誤診。且本病病情嚴(yán)重，進(jìn)展快、死亡率高。因此發(fā)病后要立即送往醫(yī)院治療，切不可耽誤病情。確診后應(yīng)積極進(jìn)行血漿置換治療。