血液內(nèi)科：真性紅細(xì)胞增多癥

　　概述

　　真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特點(diǎn)是骨髓造血功能普遍亢進(jìn)，尤以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生顯著，血液總?cè)萘匡@著增多，血液粘度增高。臨床表現(xiàn)有多血質(zhì)、脾腫大、高血壓，可合并血栓形成和出血，晚期多伴發(fā)骨髓纖維化。本病多見于中老年人，男性多于女性。由于起病緩慢，大多于發(fā)病后數(shù)年才被診斷，有的因出現(xiàn)并發(fā)癥就醫(yī)而發(fā)現(xiàn)本病。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、視力障礙、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痙攣、心絞痛；2.皮膚粘膜紅紫，尤以口唇、鼻、面頰、眼結(jié)膜、耳廓及肢端為著；3.出血傾向：皮膚瘀斑，鼻衄、齒齦出血，甚至血尿、陰道出血等；4.由于脾腫大，可有左上腹墜脹或飽脹感，部分病例有皮膚瘙癢、多汗、消瘦；5.血壓升高，肝腫大及靜脈血栓形成。

　　診斷依據(jù)

　　1.臨床有多血癥表現(xiàn)：（1）皮膚粘膜絳紅色，以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌為著；（2）肝脾腫大；（3）高血壓或病程中有過血栓形成。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高：血紅蛋白男性＞180g／L，女性＞170g／L；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)男性＞6.5×10的12次方／L，女性＞6.0×10的12次方／L；（2）紅細(xì)胞比積增高：男性≥0.54，女性≥0.50；（3）血小板計(jì)數(shù)多次大于300×10的9次方／L；（4）無(wú)其他原因白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次＞11.0×10的9次方／L；（5）外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分＞100；（6）骨髓增生明顯活躍，尤以紅細(xì)胞系為著。3.紅細(xì)胞容量絕對(duì)值增加：按51鉻或99锝標(biāo)記紅細(xì)胞法示紅細(xì)胞容量絕對(duì)值增加（超過醫(yī)學(xué)-教育-網(wǎng)搜集-整理正常值＋2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差）。4.能排除繼發(fā)性和相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥。

　　治療原則

　　1.靜脈放血：每1－3天1次，每次放血量300－500毫升，直至細(xì)胞胞比積≤45％為止。2.化療：常用藥物有馬利蘭、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、三尖杉酯堿、二溴甘露醇等，以上藥物可單用，也可2種或3種聯(lián)合應(yīng)用。3.32磷治療：對(duì)60歲以上老年患者可選用。4.其他：潘生丁、別嘌呤醇、心痛定等均可選用，還可用高壓氧或光量子血液氧療。

　　用藥原則

　　1.放血療法能迅速減輕病人的癥狀，對(duì)癥狀重者能收到立竿見影效果，但療效短暫。2.化療或放療能抑制骨髓造血，療效較持久。3.治療時(shí)一般用放血療法聯(lián)合化療或放療，再配合對(duì)癥治療，效果更好。有血栓形成者還應(yīng)作相應(yīng)治療。

　　輔助檢查

　　1.對(duì)臨床表現(xiàn)典型者一般選擇檢查框限“A”專案即可。2.對(duì)臨床表現(xiàn)不典型或復(fù)雜者可選擇“B”專案檢查。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.完全緩解：臨床癥狀消失，皮膚、粘膜紅紫恢復(fù)正常，原腫大的肝脾顯著回縮，血紅蛋白恢復(fù)正常，白細(xì)胞和血小板降至正常或輕度減少，紅細(xì)胞容量正常。2.臨床緩解：臨床及血象正常，但紅細(xì)胞容量未恢復(fù)正�；蛭醋鳒y(cè)定。3.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀明顯改善，皮膚、粘膜紅紫有所減輕，原腫大的肝脾有所回縮，血紅蛋白下降30g／L以上。4.無(wú)效：臨床癥狀、體征以及血象無(wú)變化或改善不明顯。

　　專家提示

　　本病是一種主要累及紅細(xì)胞系統(tǒng)的慢性骨髓增殖性疾病，患者年齡多在50歲以上，其血液總?cè)萘匡@著增多、血液粘度增高，導(dǎo)致高血壓和血栓形成等并發(fā)癥的產(chǎn)生，診斷必須排除繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，因此，靜脈放血應(yīng)早施行，使紅細(xì)胞比積降至55％以下。配合應(yīng)用化療或同位素以抑制過度的造血功能才能收到較佳的療效，否則單純放血治療反會(huì)刺激骨髓造血。干擾素治療多有效。雖然本病病因未明，但只要能及時(shí)采用適當(dāng)?shù)闹委�，患者是能�?ldquo;健康”存活多年甚至十余年。