血液內(nèi)科：惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病

　　概述

　　惡性組織細(xì)胞是原發(fā)于單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的一種惡性增生性疾病。主要臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞減少和進(jìn)行性衰竭。本病可見于各種年齡，以青壯年居多，男多于女。病變分布廣泛而極不規(guī)則，因此，臨床表現(xiàn)多種多樣以至早期常易誤診。目前尚無特效治療，病人多在半年內(nèi)死亡。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.起病急驟，病勢(shì)兇險(xiǎn)，病情進(jìn)展迅速；2.發(fā)熱：多為不規(guī)則高熱，也可有馳張熱、稽留熱或間歇熱，用抗生素和激素治療往往無效；3.進(jìn)行性貧血、乏力、消瘦、衰竭及出血傾向；4.部分病例有腹瀉、胸腹腔積液，晚期可有黃疸；5.肝、脾、淋巴結(jié)腫大及皮膚損害表現(xiàn)。

　　診斷依據(jù)

　　1.病史：（1）起病急驟，病勢(shì)兇險(xiǎn)；（2）發(fā)熱，多為不規(guī)則高熱，也可有馳張熱和稽留熱等；（3）進(jìn)行性貧血和衰竭；（4）出血傾向。2.體征：大多有肝脾腫大以脾大為著，后期也有淋巴結(jié)腫大，也可有皮膚結(jié)節(jié)、腫塊、黃疸、胸水、腹水和腹塊等。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）血象可有1系、2系或全血細(xì)胞減少；（2）骨髓涂片見數(shù)量不等的異常組織細(xì)胞，這些細(xì)胞按形態(tài)特點(diǎn)可歸納為惡性組織細(xì)胞、多核巨組織細(xì)胞、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞和吞噬性組織細(xì)胞五種，以前兩種診斷意義較大；（3）肝、脾、淋巴結(jié)、皮膚或其他病變組織活檢見有惡性組織細(xì)胞浸潤(rùn)。4.須排除反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥。

　　治療原則

　　1.支持治療：良好護(hù)理、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，糾正水、電解質(zhì)紊亂、預(yù)防感染；2.對(duì)癥治療：輸血、降溫、止血、抗感染；3.化療：以下方案可以選用：（1）COP方案：環(huán)磷酰胺＋長(zhǎng)春新堿＋強(qiáng)的松；（2）COPP方案：COP方案＋甲基S胼；（3）CHOP方案：COP方案＋阿酶素。4.脾切除：對(duì)病變局限于醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理脾臟或因巨脾兼有脾功能亢進(jìn)者可考慮切脾。

　　用藥原則

　　一旦確診就應(yīng)用“A”、“B”、“C”項(xiàng)中有關(guān)藥物化療，定期檢查血象并注意防治感染；強(qiáng)調(diào)良好護(hù)理、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)和多種維生素，必要時(shí)輸血。

　　輔助檢查

　　1.對(duì)臨床表現(xiàn)典型者，有的只作“A”專案檢查即能明確診斷；2.由于本病病變的源性分布緣故，有的病例需作多次或多部位骨髓穿刺化驗(yàn)甚至要作腫大的淋巴結(jié)、肝、脾或損害的皮膚活檢才能確診；3.為了與傷寒、結(jié)核病、敗血癥、重癥肝炎等疾病鑒別，可選“B”專案檢查和“C”專案檢查。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.完全緩解：癥狀及屬于本病的不正常體征均消失。血象Hb≥100g／L，WBC≥4.0×10的9次方／L，分類正常；骨髓涂片找不到異常組織細(xì)胞，無明顯的血細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。2.部分緩解：自覺癥狀基本消失，體溫下降或穩(wěn)定一段時(shí)間，肝、脾、淋巴結(jié)明顯縮�。ǜ�、脾最大不超過肋緣下1.5cm），血象接近但未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)；骨髓涂片中異常組織細(xì)胞和血細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象基本消失或極少量。

　　專家提示

　　本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，容易誤診為結(jié)核病、敗血癥、傷寒等多種疾病，因此，在做出診斷之前必須想到本病。對(duì)于起病急驟，持續(xù)發(fā)熱抗生素治療無效，進(jìn)行性貧血、出血、衰竭和肝脾腫大者應(yīng)做骨髓或腫大淋巴結(jié)等的檢查（有的要多次多部位檢查）以免漏診。