神經(jīng)內(nèi)科：重癥肌無力

　　概述

　　重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病。系因體內(nèi)對(duì)橫紋肌上的乙酰膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)所致。致敏機(jī)制尚未明確，今認(rèn)為與胸腺異常有關(guān)。本病以一部份或全身橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息和服用抗膽堿酯酶藥后部分恢復(fù)為特征。任何年齡均可發(fā)病，總體上說有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡。第一高峰為20－30歲，以女性為多；第二個(gè)高峰為40－50歲，以男性和伴發(fā)胸腺瘤者較多。部份病例伴發(fā)其他免疫性疾病、如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、甲亢等。本病常在病初幾年內(nèi)逐漸惡化，常因感染、分娩、情緒緊張、用藥不當(dāng)?shù)榷�使癥狀加重，甚至出現(xiàn)危象，危及生命，因而本病宜及早診治以及接受正確指導(dǎo)。目前應(yīng)用胸腺切除術(shù)、腎上腺皮質(zhì)激素等治療有效率在90％以上。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.眼瞼下垂：最常見。表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂，復(fù)視，經(jīng)睡眠休息后可緩解或消失，覺醒后再度加重。2.四肢無力：自覺四肢無力，站起、上樓、持物、或舉臂過頭均感困難。3.語音低微：講話過多過長時(shí)，聲音逐漸低沉，帶鼻音。咀嚼及吞咽發(fā)生困難。4.咳嗽無力：肋間肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無力，呼吸困難。不能維持換氣功能時(shí)亦稱為“危象”。5.各種肌無力癥狀多于午后或傍晚加重，早晨和休息后減輕。6.受累肌群肌力減弱，但無感覺障礙。

　　診斷依據(jù)

　　1.一部分或全身橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息或服用抗膽堿酯酶藥物后好轉(zhuǎn)；2.疲勞試驗(yàn)陽性；3.新斯的明試驗(yàn)或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性；4.肌電圖出現(xiàn)重頻刺激遞減現(xiàn)象，單纖維肌電圖見肌纖維間興奮傳遞不一致或傳導(dǎo)阻斷現(xiàn)象；5.電刺激試驗(yàn)呈肌無力反應(yīng)；6.乙酰膽堿受體抗體測(cè)定滴度增高。

　　治療原則

　　1.抗膽堿酯酶藥物治療；2.免疫抑制劑治療3.胸腺治療：胸腺切除或胸腺放射治療；4.血漿交換療法；5.大劑量丙種球蛋白療法；6.紫外線照射充氧自血回輸療法；7.對(duì)癥支持治療；8.積極處理危象。

　　用藥原則

　　1.比啶斯的明、新斯的明、美斯的明等抗膽堿酯酶藥是本病最主要而有效的藥物，能使肌力一過性改善。但該類藥物毫無免疫抑制作用，因而只能治標(biāo)而不能治本。只用于吞咽極度困難，四肢嚴(yán)重?zé)o力，生活不能自理的全身型重癥肌無力患者�；蛴糜诩�無力性危象時(shí)，以維持生命。若為解決進(jìn)食困難，通常在飯前半小時(shí)應(yīng)用。劑量因人而異，盡量避免劑量過大，以防膽堿能危象的發(fā)生。2.由于本病為自身免疫性醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理疾病，因而抑制自身免疫反應(yīng)是治療本病的根本措施。除作胸腺切除或放療外，腎上腺皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松、地塞米松、甲基強(qiáng)的松龍等）應(yīng)用最為廣泛，適用于各型重癥肌無力，特別是胸腺切除前后更為適宜。對(duì)于有高血壓、糖尿病、潰瘍病，腎上腺皮質(zhì)激素療法不能應(yīng)用者；腎上腺皮質(zhì)激素療法無效或療效緩慢者；不能耐受，不愿作胸腺切除或切后無效者，則可考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢菌素等。3.對(duì)難治性重癥肌無力，危象頻發(fā)者或是危象發(fā)作時(shí)，可考慮血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白，但醫(yī)療費(fèi)用較高。4.長期應(yīng)用激素、免疫抑制劑，要注意藥物副作用，采取相應(yīng)措施和相關(guān)藥物，如雷尼替丁、胃舒平、氯化鉀等。5.出現(xiàn)危象時(shí)要注意保持呼吸道通暢，不能維持通氣時(shí)盡早氣管切開，積極控制感染，選用有效抗生素，腎上腺皮質(zhì)激素可繼續(xù)應(yīng)用，抗膽堿酯酶藥則少用或不用，同時(shí)加強(qiáng)氣管切開及鼻飼護(hù)理。

　　輔助檢查

　　1.對(duì)單純?cè)缙谥匕Y肌無力者檢查以“A”為主；2.對(duì)疑合并胸腺瘤或其他自身免疫性疾病以及同其他原因肌無力鑒別者，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：癥狀和體征基本消失，并可參加一般日常工作。2.好轉(zhuǎn)：癥狀和體征改善。3.未愈：癥狀體征未改善。

　　專家提示

　　妊娠、感冒、精神刺激等均可加重本病病情，因此應(yīng)慎重考慮并注意防范。應(yīng)禁用對(duì)神經(jīng)肌肉傳遞有防礙的藥物，如鏈酶素、慶大酶素、卡那酶素、新酶素、多粘菌素、心得安、奎寧、奎尼丁、氯仿、嗎啡、普魯卡因酰胺、氯丙嗪及各種肌松劑等。應(yīng)慎用安定、苯巴比妥等，以免加重病情，切記。由于本病用藥個(gè)體差異較大，所用藥物副作用較大，用之不當(dāng)，極易加重病情，甚至出現(xiàn)危象，因而使用各種藥物時(shí)應(yīng)慎之又慎。由于許多患者對(duì)激素的反應(yīng)過程為先有癥狀加重，然后逐漸改善，因此，為安全起見，治療的早期階段都必須住院治療。