神經(jīng)內(nèi)科：急性脫髓鞘性腦病

　　概述

　　本病是有別于病因明確的病毒性腦炎的一組疾病，它是指對一種病毒或其他異種蛋白質(zhì)的過敏反應(yīng)而引起的大腦急性炎癥。在我國，本病的發(fā)病率要比病毒性腦炎高，它的發(fā)病與性別、年齡和季節(jié)無明顯關(guān)系，目前也沒有發(fā)現(xiàn)該病有肯定的傳染性；早期恰當(dāng)?shù)闹委熗�往能收到較好的效果。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)病前多有呼吸道或胃腸道前驅(qū)癥狀如咳嗽、腹瀉等；大多數(shù)病人有發(fā)燒（甚至持續(xù)高燒）、頭痛、嘔吐、頭昏；2.半數(shù)左右有精神癥狀，甚至以精神失常為首發(fā)癥狀；3.癲癇發(fā)作常見，甚至呈癲癇持續(xù)狀態(tài)；4.多數(shù)病人表現(xiàn)出大腦彌漫性損害的癥狀，部分病人尚表現(xiàn)出小腦或／和腦干損害的癥狀�？杀憩F(xiàn)為嗜睡、淺昏迷、深昏迷、眼底視乳頭水腫、失語、肢體癱瘓、病理征、不自主運(yùn)動(dòng)等，也可見眼球運(yùn)動(dòng)障礙、面癱、交叉性癱瘓、延髓麻痹、共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能障礙等，嚴(yán)重者可有腦疝形成。

　　診斷依據(jù)

　　1.急性或亞急性起病，發(fā)病無明顯地區(qū)性和季節(jié)性，也沒有明顯性別和年齡的差異。2.發(fā)病前一周左右多有呼吸道或胃腸道感染的前驅(qū)癥狀及頭痛、頭昏等。3.半數(shù)以上病人有腦器質(zhì)性精神異常，表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)、情感及智慧障礙等。4.大多數(shù)病人有不同程度的意識(shí)障礙，可呈嗜睡、譫妄、昏迷甚至去皮層狀態(tài)。5.不同程度的神經(jīng)刺激或受損癥狀及體征，包括癲癇發(fā)作、失語、肢體癱瘓及錐體束征、肌張力的改變、各種不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)及感覺障礙；不同程度的腦神經(jīng)損害表現(xiàn)為二便障礙、發(fā)汗異常等植物神經(jīng)功能異常。6.約半數(shù)患者有顱內(nèi)高壓的癥狀和體征：頭痛、嘔吐和眼底水腫。7.腦脊液壓力正�；蛟龈�，腦脊液蛋白量和白細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高，少數(shù)可達(dá)100×10的6次方／L。8.腦電圖多為彌漫性或以額顳葉部為主的高波幅慢波。少數(shù)呈現(xiàn)與體征一致的局灶性改變或有癇性放電。9.顱腦CT可于腦室周圍白質(zhì)內(nèi)（少數(shù)病例同時(shí)見于皮層內(nèi)）見多個(gè)或單個(gè)大小不等、醫(yī)學(xué)教-育網(wǎng)-搜集-整理形態(tài)不一、邊界不清、部分融合成片的低密度源。10.血清、腦脊液免疫球蛋白的測定及腦脊液IgG指數(shù)的測定有助于鑒別診斷。

　　治療原則

　　1.對癥支持治療。2.免疫調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用。3.中醫(yī)中藥治療。4.康復(fù)治療。

　　用藥原則

　　1.普通患者可應(yīng)用用藥框限中的“A”和“C”中的第1和第4項(xiàng)。2.嚴(yán)重患者可選用用藥框限中的“A”、“B”和“C”中的藥物。

　　輔助檢查

　　1.對于初診被懷疑為該病的患者，應(yīng)選用檢查框限“A”中的檢查；2.臨別診斷有困難時(shí)應(yīng)作檢查框限“B”和“C”中的檢查。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：癥狀和體征消失，生活自理，病殘程度零級(jí)，可正常工作。2.好轉(zhuǎn)：生活部分自理，有較明顯的神經(jīng)功能缺失，不能參加正常工作。3.未愈：癥狀體征均較治療前無變化。

　　專家提示

　　本病來勢雖然較急，但其預(yù)后并不是“非死即殘”，早期治療往往能收到理想的效果，故一旦發(fā)現(xiàn)有上述情況應(yīng)馬上到醫(yī)院就診。治療期間應(yīng)多進(jìn)食含高蛋白、高維生素、易消化的食物，注意生活護(hù)理，恢復(fù)期多做肢體和語言功能的主動(dòng)和被動(dòng)訓(xùn)練。