神經內科：遺傳性痙攣性截癱

　　概述

　　本病是脊髓型中最常見的一種。發(fā)病機理未明，病變主要累及脊髓的雙側皮質脊髓束，尤其在上胸段以下明顯。遺傳方式有常染色體顯性遺傳及隱性遺傳兩種。患者一般男多于女，多在3－15歲起病，少數(shù)可在中年起病。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.3－15歲起病，緩慢進行性雙下肢癱瘓、行走困難，呈剪刀步態(tài)。2.部分病例可累及雙上肢，可有吞咽困難、失音、言語障礙、情緒不穩(wěn)等，晚期可出現(xiàn)二便障礙。3.四肢腱反射亢進，病理反射陽性，�？梢姽�形足，部分病例可合并有視神經萎縮，四肢遠端肌肉萎縮、癡呆等。4.可有心電圖異常及骨骼畸形等。

　　診斷依據(jù)

　　1.兒童期發(fā)病，有家族史；2.緩慢進展的雙側錐體束征：痙攣性肢體癱瘓、剪刀樣步態(tài)、病理征陽性�？砂橛泄矟�－協(xié)調運動障礙。3.X光照片可見骨骼畸形、脊柱側彎，部分病例可有心電圖異常；4.排除腦癱和運動神經元疾病。

　　治療原則

　　1.對癥及支持療法；2.針灸及康復治療。3.早期可醫(yī)學-教育網(wǎng)-搜集-整理考慮基因治療。

　　用藥原則

　　用藥框限內的藥物只能緩解或減輕癥狀，有條件時可選用營養(yǎng)藥物以增強體質、提高抵抗力�？杉∽⑸窠浬�長因子或細胞生長肽。

　　輔助檢查

　　檢查的主要目的（1）t解病人的基本狀況，（2）排除顱腦、脊柱畸形、腦炎、腦軟化、腦腫瘤、寄生蟲等引起的痙攣性截癱，所以經濟條件許可時應同時選用“A”、“B”、“C”項檢查。

　　療效評價

　　1.治愈：本病目前無法根治。2.好轉：部分癥狀體征暫時減輕。3.未愈：癥狀體征無變化。

　　專家提示

　　遺傳性痙攣性截癱，是一種遺傳病，沒有特效的治療方法，因此應將重點放在預防上。避免近親結婚，做好婚前檢查，本病患者盡量不結婚或結婚后不要生育，病程中應加強體育鍛煉，防止過早臥床而致殘廢，本病發(fā)展緩慢，只要注意護理，可維持數(shù)十年生命。