神經內科：運動神經元病

　　概述

　　運動神經元病是一組主要侵犯上、下兩級運動神經元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞、腦干運動神經元、大腦皮質錐體細胞以及皮質脊髓束、皮質延髓束。臨床表現為下運動神經元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經元損害的體征。本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進展緩慢�；颊叱３０橛泻喜�癥。

　　臨床表現

　　1.主要的癥狀和體征為肌萎縮、無力和錐體束征的不同組合而有不同的臨床類型。各型的特征如下。2.肌萎縮性側束硬化：出現上、下運動神經元損害并存的特征。開始為一側手部肌肉萎縮、無力，漸波及對側上肢，并有肌束震顫。但可出現肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。下肢多為上運動神經元性癱瘓�？捎型萄�、發(fā)音困難，舌肌萎縮伴有震顫，張口困難，咀嚼無力等。少數可伴有強哭強笑等精神癥狀。3.進行性脊肌萎縮：表現為四肢對稱性下運動神經元性癱瘓，上肢癥狀比下肢重。4.原發(fā)性側束硬化：表現為四肢對稱性上運動神經元性癱瘓，少數有假性延髓麻痹。5.進行性延髓麻痹：表現為延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。6.各類型一般均無感覺障礙。

　　診斷依據

　　1.中年后發(fā)病，進行性加重。2.表現為上、下運動神經元損害的癥狀和體征。3.無感覺障礙。4.腦脊液檢查無異常。5.肌電圖呈神經原性損害表現。神經傳導速度往往正常。6.肌肉醫(yī)學-教育網-搜集-整理活檢為失神經性肌萎縮的典型病理改變。7.已排除頸椎病、頸髓腫瘤、脊髓空洞癥、腦干腫瘤等。

　　治療原則

　　1.對本病尚無特效療法，以支持與對癥治療為主。2.可試用腎上腺皮質激素治療。3.采用按摩、理療、被動運動及支架應用，防止肢體攣縮。4.對晚期病人應加強護理。5.目前可用神經生長因子或細胞生長肽肌注治療。

　　用藥原則

　　1.早期輕型病例治療用藥框限以基本藥物為主。2.中、晚期重型病例治療用藥框限包括基本藥物、藥典藥物和新特藥物。加強支持對癥綜合治療。

　　輔助檢查

　　1.對臨床癥狀、體征較典型者檢查專案以檢查框限“A”為主；2.對臨床表現不典型者，需要與其他疾病鑒別，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評價

　　1.治愈：臨床癥狀體征消失。2.好轉：臨床癥狀改善。3.未愈：臨床癥狀體征無改變。

　　專家提示

　　本病迄今病因未明有學者認為是慢性病毒感染引起，起病后病情呈緩慢進行性加重但可用神經生長因子或細胞生長肽肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在后期出現并發(fā)癥。但若能精心護理，加強對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治專科性較強，發(fā)病后應到有條件的神經疾病�？圃\治，切勿輕信社會游醫(yī)，以免誤診誤治，浪費錢財。