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普外:原發(fā)性硬化性膽管炎

2009-06-16 16:56 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)     【 】【打印】【我要糾錯

  概述

  原發(fā)性硬化性膽管炎是一種少見的進(jìn)行性的膽道病變。其病情發(fā)展最后導(dǎo)致膽道閉塞和嚴(yán)重的阻塞性黃疸,預(yù)后很差。目前對它的病因和發(fā)病機理還不太了解,感染和自身免疫可能與本病有關(guān)。本病多發(fā)成年人,男多于女,兒童偶見。根據(jù)統(tǒng)計,從得出診斷后到死亡平均生存時間為六年。此病常伴有一些全身性疾病,如慢性胰腺炎,甲狀腺炎,腹膜后纖維化,縱隔纖維化,潰瘍性結(jié)腸炎,局限性腸炎,眼眶假性腫瘤,脈管炎和免疫缺陷疾病等。本病治療主要是改善膽汁引流,阻止或逆轉(zhuǎn)導(dǎo)致炎癥或硬化的因素對癥處理。雖然外科治療可能改善膽汁引流,緩解臨床癥狀,但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進(jìn)行性,最終發(fā)展為膽汁性肝硬化,門脈高壓并肝衰,或消化道出血死亡。

  臨床表現(xiàn)

  1.起病緩慢,進(jìn)行性黃疸,可有起伏,伴瘙癢。2.間歇性上腹鈍痛。3.納差,消化不良,乏力,消瘦,可有發(fā)冷發(fā)熱,腹瀉,膿血便等。4.體征上有黃疸,肝大有壓痛,后期有門脈高壓體征。

  診斷依據(jù)

  1.進(jìn)行性梗阻性黃疸及膽管炎。2.45%患者有IgM升高,75%有血漿銅藍(lán)蛋白增多,嗜酸球及抗核抗體增高。3.PTC、ERCP等顯示肝內(nèi)外膽管不規(guī)則縮窄。4.術(shù)中見膽管增厚,條索感,內(nèi)徑狹窄,病理檢查為纖維化性炎癥,無癌細(xì)胞。5.無膽結(jié)石。6.無膽道手術(shù)史。

  治療原則

  1.加強支持治療;2.免疫抑制劑治療;3.消炎利膽;4.手術(shù)治療:目的是降低膽壓,改善肝功能:包括有膽總管探查引流術(shù);肝管空腸Roux-y吻合術(shù),適用于肝門膽管擴張醫(yī)學(xué)-教育-網(wǎng)搜集-整理者;肝移植。

  用藥原則

  本病用藥,在抗感染方面可用甲硝唑。也可選用A或B中頭孢類藥物,利膽可選用B中消炎利膽片或利膽排石湯;免疫抑制劑造強的松和硫唑嘌呤。護肝給予肝胺,肝太樂、門冬酸鉀鎂注射液等;補液,糾正水電解質(zhì)平衡,適量輸血,用“C”項中藥補充白蛋白、脂肪乳劑等加強支持治療。

  輔助檢查

  考慮本病時首先行“A”中各項檢查。如加“B”中IgM測定或和血漿銅藍(lán)蛋白測定升高,對診斷有很大幫助。若疑有常見并發(fā)癥時,選“B”中各項檢查以協(xié)診。注意與硬化性膽管癌和毛細(xì)膽管性肝炎相鑒別。有時病理檢查亦可誤診,需要經(jīng)過較長時間的觀察才能確定。

  療效評價

  1.治愈:經(jīng)藥物或手術(shù)治療,癥狀,體征消失,膽管壁恢復(fù)彈性,無并發(fā)癥。2.好轉(zhuǎn):經(jīng)藥物或手術(shù)治療,病人黃疸減退,肝功改善。3.未愈:經(jīng)藥物或手術(shù)治療,病人黃疸加重,肝功進(jìn)一步受損。

  專家提示

  本病病因未明,藥物治療效果不理想。如病人因膽管梗阻繼發(fā)膽管炎時,應(yīng)立即到醫(yī)院就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下使用消炎、利膽、免疫抑制劑等藥物治療;肝外膽管梗阻嚴(yán)重者,需手術(shù)治療,建立膽道內(nèi)或外引流通道。如合并膽汁性肝硬化,肝臟損害嚴(yán)重時,應(yīng)做肝移植手術(shù)。目前肝移植手術(shù)可能長期存活,有治愈該病的希望。

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