血液內(nèi)科：惡性組織細胞病

　　概述

　　惡性組織細胞病簡稱惡組，是組織細胞及其前身細胞異常增生的惡性疾病，主要累及淋巴和造血器官。臨床有高熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，全血細胞減少及進行性衰竭。

　　病因

　　目前病因不明

　　流行病學

　　任何年齡均可發(fā)病，結(jié)合國內(nèi)文獻，15-40歲常見（68.4%），男女之比約3：1.不少報道以農(nóng)民多見。

　　病理

　　異常組織浸潤是本病基本特點，累及廣泛。主要病理改變?yōu)椋寒愋徒M織細胞呈斑片狀浸潤，有時為粟粒、肉芽腫或結(jié)節(jié)狀改變，一般不形成腫塊也無所謂原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶。

　　分類分型

　　分為急性與慢性型。

　　臨床表現(xiàn)

　　發(fā)熱為其首見及常見癥狀，多為不規(guī)則高熱。

　　1.造血器官受累表現(xiàn)：全血細胞減少引起的貧血、感染、出血。肝、脾和淋巴結(jié)腫大。

　　2.非造血器官受累表現(xiàn)：肺部病變多見，咳嗽、咳血甚至呼吸衰竭。漿膜腔積液也為常見癥狀，表現(xiàn)為胸水及心包積液。

　　實驗檢查

　　1.周圍血象：全血細胞減少。早期表現(xiàn)為中度貧血，血片邊緣醫(yī)學-教育網(wǎng)-搜集-整理和末梢可見異型組織細胞。

　　2.骨髓象：多數(shù)增生活躍，增生度與異組浸潤度有關(guān)

　　診斷依據(jù)

　　對不明原因的長期發(fā)熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結(jié)腫大，當考慮本��；結(jié)合血象、骨髓象或淋巴結(jié)活檢中找到大量異形或多核巨組織細胞，可確立診斷。

　　治療原則

　　本病尚缺乏有效的治療方法。各種抗腫瘤藥物雖對部分患者癥狀有所改善，但大多未能緩解。試用治療方法有：

　　1.環(huán)磷酰胺：100-400mg/日注射或口服。癥狀改善后每日減為50-150mg。

　　2.聯(lián)合化療：COPP方案，有效率63%。

　　預后

　　較差