血液內科：淋巴瘤

　　概述

　　淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤。有淋巴細胞和／或組織細胞在腫瘤組織中大量增生。本病病因及發(fā)病機理尚未明確�？煞譃榛羝娼鸩。ê喎QHD）和非霍奇金淋巴瘤（簡稱NHL）。臨床典型癥狀為無痛性進行性淋巴結腫大，可有發(fā)熱、貧血及脾腫大。癥狀變化多樣。淋巴結活檢為確診疾病的主要依據(jù)。病期劃分有助于治療方案的選擇及預后判斷。治療的主要措施是放療和化療。淋巴瘤在我國并不少見。根據(jù)1973－1975年，全國人口死因調查結果，淋巴瘤的年死亡率為1.16／10萬人口，居腫瘤死亡率的第11位，但在35歲以下的人群中，淋巴瘤占全部惡性腫瘤的11.49％。男女均可發(fā)病，男：女＝1.4－3.7：1。任何年齡均可發(fā)病，以20－40歲為最多，占一半。在我國以非霍奇金淋巴瘤占多數(shù)，歐美以霍奇金病居多。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.表淺淋巴結腫大是本病特征，常為無痛性，呈進行性腫大，不對稱，質地堅韌。2.全身癥狀：有消瘦，乏力、盜汗，有部分病人有發(fā)熱、皮膚瘙癢。3.淋巴瘤侵犯鼻咽、扁桃體引起吞咽困難、鼻塞、扁桃體腫大。4.如侵犯胃腸以非霍奇金淋巴瘤多見，病人常有腹痛、便秘，腹瀉及腹部腫塊，甚至有腹梗阻或腸出血癥狀等。5.肝脾腫大，常有黃疸。6.深部淋巴結腫大，可引起鄰近器官的壓迫癥狀，如縱膈淋巴結腫大可引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上肢、頭面部水腫。7.皮膚浸潤：可見皮膚腫塊、皮下結節(jié)、斑塊、潰瘍等。8.其他：可引起骨骼疼痛、壓痛、骨瘤、骨折，也可有神經損害，顱內高壓，脊髓壓迫癥等。病期分期：Ⅰ期：病變僅限于一個淋巴結區(qū)或單一的淋巴結之外器官或部位。Ⅱ期：病變波及橫膈同一側二個或更多的淋巴結區(qū)或局限性累及一個淋巴結之外器官或部位并同時伴有一個或更多淋巴結區(qū)病變，但都在橫膈同一側。Ⅲ期：橫膈上下都已有淋巴結病變，可以同時伴有脾累及，或同時伴有局限性淋巴結以外器官或部位累及，或兩者均存在。Ⅳ期：彌漫性或播散性累及一個或更多淋巴結以外器官或組織（骨髓、肝、骨骼、肺、胸膜、骨腸道、皮膚、腎臟等）。淋巴結累及可有可無。

　　診斷依據(jù)

　　1.發(fā)病慢，臨床以進行性無痛性淋巴結腫大為主要癥狀。2.有局部壓迫癥狀、浸潤鄰近器官所產生的各種癥狀。3.有全身癥狀。4.血象可有輕中度貧血，白細胞可有輕度增高，中性粒細胞及嗜酸性粒細胞增高。5.可伴有抗人球蛋白試驗陽性。6.骨髓：可有淋巴瘤細胞，晚期可合并急性白血病的骨髓改變。7.免疫學檢查可提示免疫功能低下。8.淋巴結穿刺印片或活檢有大量淋巴瘤細胞。

　　治療原則

　　1.早期診斷早期治療。2.化療＋放療是本病最佳治療措施。先放療后化療或先化療后放療可進一步提高療效，提高生存率，減少復發(fā)。3.化療時可酌情以下方案：MOPP方案：氮芥＋長春新堿＋甲基胼＋強的松（若把氮芥改為環(huán)磷酰胺成COPP方案）。COP方案為COPP中去除甲基？胼。ABVD方案：阿酶素＋博萊酶素＋長春新堿＋氮烯咪胺。CAVec方案：環(huán)已亞硝脲＋阿酶素＋長春新堿。BACOP方案：COP＋博萊酶素＋阿酶素。CHOP方案：COP＋阿酶素。ProMACE方案：強的松＋氨甲喋呤＋阿酶素＋環(huán)磷酰胺＋鬼臼乙叉甙（VP16）。除了上述化療方案外尚可根據(jù)病人具體情況各醫(yī)院藥房藥源選擇作用不同細胞周期特異性藥物與非特異藥組成不同方案。4.對癥治療、支持治療。5.有條件可行骨髓移植。6.必要時手術治療。

　　用藥原則

　　本病為惡性腫瘤，一旦確診應即行治療，化療是一個重要手段，一般單一化療治療本病雖有一定療效，但緩解期較短。國際公認聯(lián)合化療更有效。適合國內外治療霍奇金病的聯(lián)合化療方案中M（C）OPP及ABVD方案最為有效。非霍奇金淋巴瘤常用CHOP方案，若無效可試用BACOP方案或ProMACE－CytaBOM方案等。由于聯(lián)合化療毒性大，�？砂l(fā)生骨髓抑制，有一定所以在治療中應加強支持治療，有條件中給予造血因子或行骨髓移植。體質虛弱或病情嚴重者給予輸血、人體白蛋白或丙種球蛋白積極支持治療，干擾素對本病有醫(yī)學-教育網-搜集-整理治療作用。

　　輔助檢查

　　1.對無痛性進行性淺表淋巴結腫大，可進行檢查框限“A”為主；2.對晚期病人或無淺表淋巴結腫大而表現(xiàn)深部淋巴結腫大引起的壓迫癥狀者可行檢查框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評價

　　1.完全緩解：可見的腫瘤完全消失超過一個月。2.部分緩解：病源的最大直徑及其最大垂直直徑的乘積減少50％以上，其他病源無增大，持續(xù)超過一個月。3.穩(wěn)定：病源兩徑乘積縮小不足50％或增大不超過25％，持續(xù)超過1個月。4.進展：病源兩徑乘積增大25％以上，或出現(xiàn)新病源。

　　專家提示

　　淋巴瘤，是一種惡性腫瘤，一旦確診應積極治療，合理的治療方案的制定，有賴于正確的病理分型和臨床分期，放療與化療是治療本病的主要措施。尤其是霍奇金病，已取得顯著療效，非霍奇金病效果較為差，但經合理治療，生存期也可延長，最理想措施是放療＋化療。先行放療措施后化療或先化療后放射可進一步提高療效，減少復發(fā)，提高生存率�；羝娼鸩】偟氖�年生存率已提高到50％以上，其中大多數(shù)已經治愈，為現(xiàn)代腫瘤治療中非�？上驳某删汀５投葠盒苑腔羝娼鸩〔∽兿鄬�緩和，但缺乏有效根治方法，所以常在較慢性過程中伴有多次復發(fā)，也有轉化其他類型，但低度惡性如發(fā)現(xiàn)較早，合理治療可取得5－10年甚至更長的存活期�，F(xiàn)代治療對中度及高度惡性非霍奇金病已取得較顯著療效。