血液內(nèi)科：慢性粒細(xì)胞白血病
概述
慢性粒細(xì)胞白血病，簡稱慢粒，為慢性白血病中最常見一種類型。慢粒起病緩慢，早期多無明顯癥狀，往往在體格檢查或其他疾病就診時偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大或白細(xì)胞異常而獲得確診。在我國，慢性白血病中以慢粒最為常見，患者年齡在30－40歲者居多，20歲以下罕見。慢粒在臨床上可分為慢性期，加速期及急變期。病人出現(xiàn)急性白血病的臨床及血液等表現(xiàn)，稱之為慢粒急變。多數(shù)患者中數(shù)生存期為3－4年。慢粒發(fā)生急變后預(yù)后極差。
臨床表現(xiàn)
1.起病緩慢，部分病人早期可以沒有任何癥狀。2.乏力：低熱、多汗或盜汗，體重減輕。3.最突出體征為脾腫大，往往為巨脾，肝臟常有中度腫大，淺表淋巴結(jié)多不腫大。4.胸骨下部壓痛。5.急變期表現(xiàn)同急性白血�。ㄔ斠娂毙园籽。�
診斷依據(jù)
1.慢性期：（1）臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀；（2）血象：白細(xì)胞計數(shù)增高，主要為中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞，原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤5－10％，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。（3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10％。（4）染色體：有Ph染色體。（5）CFU－GM培養(yǎng)：集落或集簇較正常明顯增加。2.加速期：具下列之二者，可考慮為本期。（1）不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。（2）脾臟進(jìn)行性腫大。（3）不是因藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。（4）原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中及／或骨髓中＞10％。（5）外周血嗜堿粒細(xì)胞＞20％。（6）骨髓中有顯著的膠原纖維增生。（7）出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常。（8）對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。（9）CFU－GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。3.急變期：具下列之一者可診斷為本期。（1）原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原單＋幼單在外周血或骨髓中>=20％。（2）外周血中原始粒＋早幼粒細(xì)胞>=30％。（3）骨髓中原始粒＋早幼粒細(xì)胞>=50％。（4）有髓醫(yī)學(xué)-教育-網(wǎng)搜集=整理外原始細(xì)胞浸潤。（5）CFU－GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。
治療原則
1.化療；2.干擾素的應(yīng)用；3.支持療法；4.骨髓移植。
用藥原則
1.對典型慢性期患者以馬利蘭、羥基脲為首選化療藥物，無效則改用或加用其他藥物。2.對加速期和急變期應(yīng)按急性白血病給予強(qiáng)烈化療。化療同時支持療法。3.對慢粒慢性期患者，有條件者給予干擾素長期治療。4.脾區(qū)放射治療現(xiàn)已少用，但巨脾估計不能縮小者，可酌情使用該療法。5.脾切除術(shù)不作為常規(guī)治療，如有可能發(fā)生脾破裂或脾功能亢進(jìn)伴血小板明顯減少者可考慮切脾。6.有條件者于骨髓完全緩解后行骨髓移植術(shù)。
輔助檢查
1.對典型病例以檢查框限“A”為主；2.對加速期、急變期或有并發(fā)癥者檢查專案應(yīng)包括“A”、“B”、“C”。
療效評價
1.治愈：臨床上無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤表現(xiàn)。血象：血紅蛋白＞100g／L，白細(xì)胞總數(shù)＜10×109／L，分類無幼稚細(xì)胞，血小板100×109／L－400×109／L，骨髓象正常。2.部分緩解：臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象3項中有1或2項未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)。3.未緩解：臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象3項中均未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)及無效者。
專家提示
在我國，慢性粒細(xì)胞白血病是慢性白血病中較常見的一種，由于其起病早期多無明顯癥狀，病人常因體檢發(fā)現(xiàn)脾大或血常規(guī)異常而確診，慢性期平均3.5～4年。異體骨髓移植是目前治愈本病的唯一方法，單純化療可控制癥狀，但不能延長慢性期。化療結(jié)合大劑量干擾素的使用對慢粒慢性期有較好療效，而慢性急變期（即慢性急變）屬難治性白血病一種類型，治療類同急性白血病，但緩解率低，效果極差。
