內(nèi)分泌：甲狀旁腺機(jī)能減退癥

　　概述

　　本癥是由于甲狀旁腺激素（PTH）合成或分泌不足，或血循環(huán)中無生物活性的PTH，或PTH靶器官不敏感等任何一個PTH產(chǎn)生效應(yīng)的環(huán)節(jié)障礙時，臨床上表現(xiàn)以手足搐搦、低血鈣、高血磷及血PTH水平降低為特征的臨床綜合征。本病可因（1）甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)或頸部根治術(shù)損傷甲狀旁腺或其血液供應(yīng)；（2）特發(fā)性，可能與自身免疫異常有關(guān)；（3）極少數(shù)是由于遺傳缺陷，甲旁腺靶器官受體異常所致。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增高癥群：感覺麻木、刺痛、進(jìn)而手足搐搦：拇指內(nèi)收，其他手指并緊、掌指關(guān)節(jié)屈曲、指間關(guān)節(jié)伸直，腕及肘關(guān)屈曲呈助產(chǎn)士手。Chvostek氏征、Trousseau氏征陽性，深呼吸試驗：深呼吸3-5分鐘可誘發(fā)呼吸性堿中毒而致手足搐搦。2.神經(jīng)精神癥狀群：情緒不穩(wěn)定，煩躁、焦慮、抑郁、妄想、定向力、記憶力減退。3.外胚層組織營養(yǎng)變性癥群：久病者皮膚粗糙，色素沉著，頭發(fā)干燥易脫落，指（趾）甲脆軟有溝紋。白內(nèi)障、兒童牙齒鈣化不全，出牙延遲、成人牙齒提早脫落。

　　診斷依據(jù)

　　1.特發(fā)性者有陽性家族史，獲得性甲旁低則有手術(shù)或¹³¹Ⅰ治療史。2.臨床表現(xiàn)有手足搐弱，Chvostek征、Trousseau征陽性。皮膚乾燥、色素沉著、毛發(fā)稀疏、脫落。指甲醫(yī)學(xué)教-育網(wǎng)-搜集整理乾脆。白內(nèi)障。牙齒鈣化不全，齒質(zhì)薄，齒釉發(fā)育差。智力遲頓，性格改變。3.低血鈣、高血磷，血清堿性磷酸酶正常。尿鈣、尿磷排出量減少。尿CAMP排量下降。4.血清PTH水平降低。腎小管磷重吸收率升高，磷廓清率降低。5.X線檢查：腦基底節(jié)、腎鈣化，骨密度正常，特發(fā)甲旁低可增加。6.須除外其他原因的低血鈣性手足搐搦如腎小管酸中毒，低鎂血癥，呼吸堿中毒等

　　治療原則

　　1.早期糾正低血鈣，減少低血鈣癥狀及各種并發(fā)癥。2.急性期迅速補(bǔ)鈣。3.間歇期給予高鈣低磷飲食及鈣和維生素D的補(bǔ)充。4.試用自體甲狀旁腺移植。

　　用藥原則

　　1.甲旁低的治療應(yīng)根據(jù)不同病因和低血鈣的程度及急緩，用藥側(cè)重不一。2.在搐搦發(fā)作期，應(yīng)即刻補(bǔ)充10％葡萄糖酸鈣10ml，必要時還可重復(fù)，如發(fā)作嚴(yán)重，還可輔以安定等鎮(zhèn)靜劑；3.間歇期的處理，除給予高鈣低磷飲食外，宜長期補(bǔ)充鈣劑，維持血鈣在9mg％水平，如血鈣過低者，則還應(yīng)輔以維生素D2或D3；4.獲得性甲旁低，對癥補(bǔ)鈣，還可試用同種自體甲旁腺的移植；5.特發(fā)性甲旁低，以PTH替代較理想，但目前尚缺乏人PTH制劑，故也以糾正低鈣為主。

　　輔助檢查

　　1.甲旁低的檢查應(yīng)根據(jù)不同病因而定，獲得性甲旁低，檢查專案以檢查框限“A”為主。2.對特發(fā)性甲旁低或假性甲旁低以及需與其他原因的低血鈣鑒別時，則須做檢查框限“B”。

　　療效評價

　　1.治愈：手足搐搦等癥狀消失：血鈣、血磷正常、腎小管磷重吸收率、磷廓清率正常。2.好轉(zhuǎn)：手足搐搦等癥狀基本緩解，但仍需補(bǔ)充鈣劑和維生素D治療；血鈣正�；蚪咏�正常，血磷高于正常。3.未愈：低血鈣癥狀無改善，血鈣、血磷持續(xù)低于正常。

　　專家提示

　　對有反復(fù)手足搐搦發(fā)作史伴低血鈣者，應(yīng)疑有本病，病史及家族史對提供診斷有一定幫助。各種病因的甲旁低，在搐搦發(fā)作期需迅速補(bǔ)鈣。在間歇期需給予高鈣低磷飲食，同時長期口服鈣劑，嚴(yán)重低鈣者尚需應(yīng)用維生素D制劑。如使血鈣水平維持在8.5-9mg／dl，臨床癥狀可獲顯著改變。自身或同種異體甲狀旁腺移植適合于需廣泛切除甲狀腺或甲狀旁腺組織者。假性甲旁低者則不需特殊治療，只須隨訪血鈣變化。