內(nèi)分泌：嗜鉻細(xì)胞瘤

　　概述

　　起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷性釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。

　　病因

　　常染色體顯性遺傳性疾病。

　　流行病學(xué)

　　20-50歲多見，男性較多于女性。

　　病理

　　嗜鉻細(xì)胞瘤多位于一側(cè)腎上腺。多為良性，包膜完整，直徑0.6-40cm，表面光滑，切面呈顆粒狀，瘤中可有囊樣變及出血。

　　臨床表現(xiàn)

　　由于大量兒茶酚胺作用于腎上腺能受體引起以心血管癥狀為主癥候群。

　　1.高血壓：陣發(fā)性高血壓為本病特征性表現(xiàn)；也可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓

　　2.低血壓、休克：可與高血壓交替出現(xiàn)

　　3.心臟表現(xiàn)：兒茶酚胺性心臟病，主表現(xiàn)為心律失常及心肌病變。

　　4.代謝紊亂：基礎(chǔ)代謝率增高，糖、脂、電解質(zhì)代謝醫(yī)-學(xué)教育-搜集-整理紊亂。

　　實驗檢查

　　1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定：

　　2.藥理試驗：應(yīng)用于陣發(fā)性高血壓患者，可做胰升糖素激發(fā)實驗。

　　鑒別診斷

　　需與一些伴交感神經(jīng)亢進(jìn)和（或）高代謝狀態(tài)疾病相鑒別1.冠心病心絞痛；2.其他原因所制焦慮狀態(tài)；3.不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓；4.伴陣發(fā)性高血壓的疾病，如腦瘤等；5.絕經(jīng)期綜合征；6.甲狀腺功能亢進(jìn)。

　　治療原則

　　1.多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤為良性，可手術(shù)切除根治。

　　2.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤治療困難，對放療與化療不敏感，可用腎上腺素阻滯劑作為對癥治療。

　　輔助檢查

　　影象學(xué)檢查：1.B超：腎上腺及腎上腺外腫瘤定位；2.CT掃描；3.磁共振顯象

　　4.同位素標(biāo)記的間碘芐胍做失蹤劑，顯示兒茶酚胺腫瘤及其轉(zhuǎn)移灶。

　　預(yù)后

　　良性者早期手術(shù)治療可治愈，惡性者預(yù)后不一，重者數(shù)月內(nèi)死亡，少數(shù)可活十年以上，5%年生存率45%。