內(nèi)分泌：垂體前葉機能減退癥

　　概述

　　垂體前葉機能減退癥（西蒙－席漢綜合征）是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床征群。臨床表現(xiàn)多種多樣，視垂體損傷程度、不同病因、發(fā)展速度而定，大多是多種垂體激素缺乏所致的復合征群，也可是單個激素缺乏的表現(xiàn)。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.有原發(fā)病因可查：如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾�。ò籽�病、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群：產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽萎，睪丸、前列腺萎縮）。3.促甲狀腺激素不足癥群：少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。5.垂體危象；如有各種應激、感染、手術、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。

　　診斷依據(jù)

　　1.可有分娩大出血，垂體缺血性壞死，顱內(nèi)血管病變，下丘腦－垂體腫瘤，顱內(nèi)感染（腦膿腫、腦炎、腦膜炎等），顱內(nèi)創(chuàng)傷、手術、放療，嚴重營養(yǎng)不良，白血病、淋巴瘤等史。2.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，如顱內(nèi)腫瘤有頭痛、視力減退、視野缺損、顱內(nèi)壓增高等。3.分娩大出血無乳汁分泌，繼而閉經(jīng)、無力，頭昏，精神萎糜，食欲減退，畏寒，性欲減退。男性陽萎，不育，女性化表現(xiàn)。4.體溫、血壓降低，皮膚蒼白、乾燥、發(fā)涼，腋毛、陰毛脫落，心動過緩，乳房、外生殖器萎縮，陰道細胞涂片示雌激素水平低落，基礎代謝率低。5.低血糖，葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應性低血糖癥曲線，對胰島素異常敏感。6.血漿中垂體前葉激素如生長激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黃體生成素（LH）等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素（如TRH、LHRH興奮試驗）的刺激無反應或反應輕微。7.繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對相應的外源性垂體促激素的刺激（如ACTH興醫(yī)學-教育-網(wǎng)搜集-整理奮試驗）呈延遲反應。

　　治療原則

　　1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；2.病因治療；3.激素替代治療；4.對癥、支持治療；

　　用藥原則

　　1.病因治療：如腫瘤考慮手術。2.確診后以激素替代治療為主，缺什么補什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進行急救處理，補充所缺激素及加強對癥支持治療，禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。

　　輔助檢查

　　垂體前葉功能減退癥的診斷以檢查框限“A”為主，需明確病因者檢查專案則包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

　　療效評價

　　好轉(zhuǎn)：自覺癥狀消失或改善，血糖正常。血清激素水平上升或接近正常。

　　專家提示

　　本病最常見的病因是產(chǎn)后大出血休克導致垂體前葉壞死而致其功能減退，所以做好產(chǎn)前保健工作，避免難產(chǎn)是預防發(fā)生本病的關鍵。病后需注意保暖防寒，加強鍛煉，提高機體抵抗力，避免感染，慎用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥，需終身服激素替代治療，在醫(yī)生的指導下定期復查有關的檢查專案，調(diào)整用藥劑量。