內(nèi)分泌：原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥

　　概述

　　原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥（甲旁亢）是由于甲狀旁腺腺瘤（單個(gè)腺瘤占絕大多數(shù)，約75％）、增生或腺癌（罕見）導(dǎo)致甲狀旁腺素（PTH）分泌過多，引起骨、腎、消化、神經(jīng)系統(tǒng)等病變及鈣磷代謝紊亂疾病。本病好發(fā)于女性，男女之比約1：2-4，婦女絕經(jīng)期發(fā)病率最高，在一組選擇性病例調(diào)查中，〉40歲者甲旁亢的發(fā)生率高達(dá)1／1000-1／200。本病一經(jīng)確診，手術(shù)切除腺瘤可獲治愈。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.高血鈣癥群：（1）消化道癥狀：惡心、厭食、腹脹、頑固性便秘，頑固性消化性潰瘍以及Zollinger－Ellison二氏綜合癥。（2）倦怠、乏力、肌無力。（3）精神異常：情緒不穩(wěn)定，易激動(dòng)，性格改變，驚厥、嗜睡、昏迷。2.骨溶化及纖維囊性骨炎癥狀：（1）骨痛及畸形；（2）病理性骨折；（3）骨囊性變。3.內(nèi)臟及器官鈣化引起的癥狀：（1）尿路結(jié)石、腎鈣化、血尿、反復(fù)尿路感染；（2）眼結(jié)合膜及眼瞼鈣鹽沉著，角膜鈣化；（3）關(guān)節(jié)鈣化，疼痛、強(qiáng)直。4.甲旁亢危象：頭痛、肌無力、口渴、多尿、脫水，嘔吐，低血壓、嗜睡、譫妄、昏迷，心動(dòng)過速，心律失常，無尿，腎功能衰竭。

　　診斷依據(jù)

　　1.臨床表現(xiàn)：高血鈣癥狀群；骨疼痛，病理性骨折、纖維囊性骨炎；腎結(jié)石，腎鈣化；反復(fù)發(fā)作的頑固性消化性潰瘍或伴胰胃泌素瘤。2.反復(fù)多次測(cè)血鈣升高，血磷降低，血清堿性磷酸酶增高，血氯高。3.尿鈣、尿磷，尿CAMP增高，尿羥脯氨酸增高。4.甲狀旁腺功能試驗(yàn)：（1）腎小管磷重吸收率下降至83％以下；（2）鈣耐量試驗(yàn)，PTH不受抑制；（3）低鈣飲食試驗(yàn)，尿鈣不減少；（4）糖皮質(zhì)激素試驗(yàn)，血鈣不下降。5.血清甲狀旁腺素（h－PTH）升高。6.X線檢查，骨質(zhì)吸收，脫鈣，骨質(zhì)疏松，牙槽骨吸收、骨折、畸形、纖維囊性骨炎。腎結(jié)石，腎鈣化，軟組織鈣化。7.定位檢查：高清析晰度的超聲波，CT掃描；同位素甲狀旁腺掃描；頸靜脈插管后，從血管分支中分段取血測(cè)定PTH。8.除外繼發(fā)性甲旁亢、異位甲狀旁腺激素分泌瘤、慢性腎功能衰竭、骨醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理軟化癥等。

　　治療原則

　　1.手術(shù)摘除甲狀旁腺瘤或癌；2.并發(fā)癥的治療；3.對(duì)癥治療（高鈣血癥危象的處理）。

　　用藥原則

　　1.甲旁亢的治療首先應(yīng)祛除病因，有手術(shù)指征者宜盡早手術(shù)切除腺瘤；2.無手術(shù)特征或不宜手術(shù)者，應(yīng)視并發(fā)癥的不同用藥側(cè)重不一。

　　輔助檢查

　　1.對(duì)不明原因病理性骨折、尿路結(jié)石及腎鈣化、頑固性消化性潰病等情況時(shí)，均應(yīng)給予檢查框限“A”以確定是否存有甲旁亢。2.為進(jìn)一步確定甲旁亢病因以及繼發(fā)性甲旁亢、三發(fā)性甲旁亢鑒別時(shí)，則應(yīng)做檢查框限“B”“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：癥狀消失，并發(fā)癥治愈，血鈣、血磷、堿性磷酸酶正常；術(shù)后3個(gè)月X線示骨病變緩解，無手術(shù)并發(fā)癥。2：好轉(zhuǎn)：癥狀緩解；血鈣、血磷接近正常，堿性磷酸酶下降，腎功能好轉(zhuǎn)。3.未愈：臨床癥狀，并發(fā)癥及生化指標(biāo)均無改善者。

　　專家提示

　　原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥，在臨床上極易被忽略，但當(dāng)出現(xiàn)不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路結(jié)石、血尿、尿路感染、頑固性消化性潰瘍等情況時(shí)，均應(yīng)想到此病，并做相應(yīng)檢查以確診。不同病因治療原則不同，原發(fā)性甲旁亢宜盡早手術(shù)切除腺瘤，不適宜手術(shù)者，則應(yīng)根據(jù)并發(fā)癥的不同，選擇的藥物亦有不同。繼發(fā)性甲旁亢則以治療原發(fā)病為主，三發(fā)性甲旁亢應(yīng)作甲狀旁腺次全切除，而對(duì)假性甲旁亢切除腫瘤方可達(dá)到治療目的。