內(nèi)分泌：原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

　　概述

　　原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱阿狄森病。因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）和鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮（與自體免疫有關(guān)）和腎上腺結(jié)核，其他如雙側(cè)腎上腺切除，真菌感染，白血病細胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見。發(fā)病率為4／10萬，多見于成年人。起病緩慢，早期表現(xiàn)易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應激（外傷、感染等）時容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲備功能試驗，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.皮膚色素沉著，虛弱無力，食欲減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落；2.結(jié)核者可有低熱、盜汗、肺部結(jié)核和腎上腺鈣化影像；3.在應激狀態(tài)（外傷、感染等）或突然中斷激素替代治療，可誘發(fā)腎上腺危象，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。

　　診斷依據(jù)

　　1.皮膚色素沉著，全身虛弱，頭暈，食欲減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落，結(jié)核者可有低熱，盜汗；2.血嗜酸粒細胞、淋巴細胞增多，輕度正色素性貧血，少數(shù)合并惡性貧血、中性粒細胞減少；3.低血鈉、高血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗呈低平曲線；4.血漿皮質(zhì)醇及24小時尿游離皮質(zhì)醇降低；5.24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇，17酮類固醇含量減低；6.血漿ACTH增高，ACTH興奮試驗無明顯反應；7.X線胸腹片可發(fā)現(xiàn)結(jié)核病征象，結(jié)核菌素試驗陽性；8.腎上腺CT、核磁共振檢查可發(fā)現(xiàn)病變。

　　治療原則

　　1.糾正本病中代謝紊亂；2.激素替代治療；3.病因治療；4.避醫(yī)學-教育-網(wǎng)搜集-整理免應激，預防危象。

　　用藥原則

　　1.飲食中補足食鹽，每日10-15克，適當補充糖、蛋白質(zhì)、維生素；2.激素替代治療，要把病情告訴患者，堅持終生替代治療；3.一般患者經(jīng)高鹽飲食和糖皮質(zhì)激素替代治療即可，若仍有低血鈉、高血鉀、低血壓，應補充鹽皮質(zhì)激素，注意監(jiān)測血鈉、血壓；4.在應激或危象狀態(tài)時，應盡快去除病因，加大激素用量，靜脈給藥。

　　輔助檢查

　　1.有典型臨床表現(xiàn)，檢查專案以檢查框限“A”。2.對臨床表現(xiàn)不夠典型者，檢查專案可包括“A”、“B”或“C”。

　　療效評價

　　1.治愈：（1）癥狀體征消失，體力恢復，原發(fā)病穩(wěn)定；（2）血電解質(zhì)、血糖正常；（3）血漿皮質(zhì)醇水平及節(jié)律正常，24小時尿17羥皮質(zhì)固醇、17酮類固醇含量基本接近正常。2.好轉(zhuǎn)：（1）補充激素后，癥狀好轉(zhuǎn)，血壓正常；（2）血電解質(zhì)、血糖、血漿皮質(zhì)醇，24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇、17酮類固醇含量基本接近正常。3.未愈：（1）癥狀體征未改善；（2）實驗室檢查未正常。

　　專家提示

　　本病是因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、腎上腺結(jié)核、真菌感染、白血病細胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等。早期發(fā)現(xiàn)十分必要，若皮膚色素沉著，全身虛弱，乏力，消瘦，頭暈眼花，直立性暈厥，應盡早找醫(yī)生檢查，經(jīng)實驗室檢查確診本病后，立即給予高鹽飲食及激素替代治療。去除病因。積極預防應激（如感染、外傷），避免危象發(fā)生。