心血管內科：肥厚型心肌病

　　概述

　　主要病理改變是不對稱性進行性心肌肥厚。根據心肌肥厚的部位和程度的不同，分為兩種類型：（1）以室間隔肥厚為主致流出道阻塞的稱為肥厚梗阻型心肌��；（2）心肌肥厚而無流出道阻塞的稱肥厚非梗阻型心肌病。主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難、心絞痛、暈厥、心悸、乏力、心臟擴大、心尖部和胸骨左緣第3及第4肋間收縮期粗糙的噴射性雜音。本病呈全球性分布，發(fā)病可呈家族性亦可為散發(fā)性，臨床病例中男性多于女性，女性患者癥狀出現(xiàn)較早也較為嚴重。多數患者可存活數十年，故預后尚好。在死亡病例中，50％屬于猝死。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.呼吸困難，心絞痛，暈厥、心悸，乏力，頭暈，可發(fā)生猝死；

　　2.心尖搏動強有力，心尖部或沿胸骨左緣第3、4肋間收縮期震顫，心臟向左下擴大，第二心音分裂，聞第三、四心音，心尖部和胸骨左緣第3、4肋間聞及收縮期粗糙的噴射性雜音。

　　診斷依據

　　1.非梗阻型癥狀較少，早期以呼吸困難為主，晚期可有心房顫動及心衰。梗阻型者可有勞累后心悸、氣促、乏力，活動時頭暈、暈厥、心絞痛及猝死等。

　　2.心界向左下擴大，心尖部抬舉性搏動。非梗阻型一般無雜音，而梗阻型常于胸骨左緣第3、4肋間有收縮期噴射性雜音，部分患者有收縮期細震顫。此外，�？捎械谒男囊艏暗诙�心音逆分裂。

　　3.心電圖：常見左心室肥厚勞損，不少患者在左胸導聯(lián)和I、avL導聯(lián)有異常Q波。部分患者合并心室內傳導阻滯或預激綜合征。

　　4.超聲心動圖：心室間隔厚度／左心室后壁厚度大于1.3，收縮期二尖瓣前葉異常向前運動，左室流出道有狹窄。

　　5.左心導管檢查：梗阻型者左心室腔與左室流出道間有收醫(yī)-學教育網-搜集-整理縮期壓力階差，選擇性左心室造影示收縮后期左心室腔狹小呈鞋狀。

　　治療原則

　　1.一般治療：休息，必要時使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時低鹽飲食；2.降低心室收縮力，改善心室順應性；3.防治心律失常；4.心衰時改善心功能；5.對癥、支持治療；7.外科治療；8.心臟移植適用于終末期患者。

　　用藥原則

　　1.β-受體阻滯劑或與鈣離子通道阻滯劑；在使用大劑量的β受體阻滯劑或鈣離子通道阻滯劑時，應注意發(fā)生房室傳導阻滯或心功能不全；

　　2.洋地黃類藥物和血管擴張劑只用于有心衰的患者，無心衰者避免使用，洋地黃劑量宜較小，并注意毒性反應。

　　3.新近發(fā)生的房顫，可選擇藥物或電復律，電復律前應作一段時間的抗凝治療；

　　4.心絞痛不宜使用亞硝酸酯或硝酸酯類藥物，應用β受體阻滯劑；

　　5.對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。

　　輔助檢查

　　1對具有典型病史者，以檢查框限“A”為主；2對診斷依據不足者可作框限檢查“B”。

　　療效評價

　　1.好轉：癥狀改善。

　　2.無效：癥狀無改善。

　　專家提示

　　肥厚型心肌病有家族遺傳傾向，故有該病的家族史者應注意定期到醫(yī)院檢查。如出現(xiàn)氣促、乏力、心前區(qū)疼痛、暈厥，宜盡早到醫(yī)院接受就診。對確診為肥厚型心肌病的患者，宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕煙酒，保持良好心境，定期到醫(yī)院復查，保護或改善心功能，提高生活質量。多數患者經治療，病程可維持數十年，預后尚好。不宜參加劇烈體育運動，以免發(fā)生猝死等意外。如出現(xiàn)嚴重呼吸困難，平臥時加重，大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應讓病人取坐位或半坐臥位，向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全、平穩(wěn)、快速的交通工具送往附近醫(yī)院。