運動神經元病——職業(yè)病主治醫(yī)師考試輔導資料

　　運動神經元病是由于大腦運動皮質和腦干顱神經核的神經元以及脊髓的前角細胞發(fā)生變性而導致。病因不明。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　球麻痹：占病人的25%。主要出現(xiàn)言語和吞咽肌受累表現(xiàn)。

　　肌萎縮側索硬化：占50%。上運動神經元的體征和下運動神經元損害導致的肌肉萎縮相結合，出現(xiàn)肢體的無力，年齡大于40歲，出現(xiàn)痙攣步態(tài)、足下垂、握力差或呼吸困難現(xiàn)象。查體發(fā)現(xiàn)的上運動神經元體征包括肌張力增加、腱反射亢進和伸性足跖反射，下運動神經元體征包括力弱、萎縮以及肌束震顫。無感覺缺失或括約肌功能障礙。

　　進行性肌萎縮：占25%，主要為前角細胞損害，四肢遠端先于近端受累，出現(xiàn)下運動神經元體征。

　　運動神經元病不可治愈，多在5年內死亡。以球麻痹為首發(fā)癥狀的預后更差，確診后生存不超過1.5年。

　　二、診斷和鑒別診斷

　　在年齡大于40歲的患者出現(xiàn)易摔倒、握力差或呼吸困難現(xiàn)象，考慮該病。尋找上運動神經元體征和下運動神經元體征以及球部體征。進行性加重的上和下運動神經元體征累及2個或2個以上肢體，或1個肢體伴隨球部肌肉累及，則強烈支持診斷。僅有肌束震顫不足以診斷下運醫(yī)學|教育網搜集整理動神經元受累，查體時還應尋找無力的體征。腦和脊髓的MRI主要用于鑒別診斷，幫助排除結構性原因導致的肌肉無力和萎縮。腰穿幫助排除炎癥。神經電生理檢查可以發(fā)現(xiàn)亞臨床的病變及幫助排除運動性神經病。

　　上和下神經元可被同時累及以此與多發(fā)性硬化和多神經病相鑒別。該病從不在早期出現(xiàn)眼外肌癱瘓以此與重癥肌無力相區(qū)別。

　　三、治 療

　　多學科綜合治療最為適宜，包括神經病學家、物理康復治療師、矯形治療師、語言和發(fā)音訓練師、營養(yǎng)學家以及家庭的護理。力魯唑為谷氨酸拮抗劑，可以略延長患者生命，價格昂貴。吞咽困難可以給予流食。關節(jié)疼痛和不適感給予止痛劑。呼吸衰竭應用無創(chuàng)呼吸機，明顯減輕癥狀。