心血管內(nèi)科：特發(fā)性Q-T間期延長綜合征

　　概述

　　特發(fā)性Q－T間期延長綜合征是一種病因不明、心電圖表現(xiàn)為Q－T間期延長，可伴T波及U波異常的一組綜合征，其最主要臨床表現(xiàn)為暈厥及猝死。本癥常見于兒童和青年，常有家族史，屬遺傳性心臟電生理異常，但部分病例可無家族史，本病目前尚無特效治療藥物和方法，病死者多數(shù)是有癥狀未予及時(shí)積極治療者，故定期復(fù)查、早期治療是關(guān)鍵。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.可有聽力障礙。

　　2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死，激烈運(yùn)動(dòng)或精神、情緒波動(dòng)均可誘發(fā)。

　　3.不發(fā)作時(shí)無體征，發(fā)作前可聽到早搏、心律不齊或聽不到心音。

　　診斷依據(jù)

　　1.常有家族史，多在兒童發(fā)病，少數(shù)在青年。

　　2.聽力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。

　　3.心律失常。

　　4.心電圖示Q－T延長，T波寬大可有切跡、高尖、雙向或倒置，常伴異常U波，可有室速、室顫或停搏，亦常伴有竇性心動(dòng)過緩。

　　5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理厥反應(yīng)及心肌病等。

　　治療原則

　　1.避免各種誘發(fā)因素。

　　2.抗心律失常藥物治療。

　　3.對(duì)癥治療。

　　4.必要時(shí)手術(shù)治療。

　　用藥原則

　　1.無癥狀者可不必治療，應(yīng)定期復(fù)查隨訪。

　　2.Q－T間期延長，有室性心律失常、猝死家族史者給β－受體阻滯劑如心得安治療。

　　3.β－受體阻滯劑療效不好可加用苯妥英鈉等其他抗心律失常藥物。

　　4.藥物治療無效，可采用手術(shù)切除左頸胸交感神經(jīng)節(jié)或左星狀神經(jīng)節(jié)，植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）

　　輔助檢查

　　1.對(duì)有明確家族史者檢查專案以檢查框限“A”為主；

　　2.對(duì)家族史不明確、臨床表現(xiàn)不典型者，需與其他病因所致暈厥者鑒別時(shí)，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：癥狀體征消失，心電圖示Q－T間期正常。

　　2.好轉(zhuǎn)：癥狀基本消失，快速性室性心律失�；�本控制。

　　3.未愈：癥狀體征未改善，心電圖仍為Q－T間期延長。

　　專家提示

　　該綜合征目前病因不明，且死亡率較高，故有原因不明暈厥者要注意本綜合征。如發(fā)現(xiàn)心電圖有Q－T間期延長，即使無癥狀，亦應(yīng)注意定期復(fù)查隨訪，如合并有眩暈、暈厥等癥狀則應(yīng)給予β受體阻滯劑，同時(shí)注意排除電解質(zhì)紊亂、藥物因素影響，必要時(shí)可裝置ICD。