內(nèi)分泌：尿崩癥

　　概述

　　尿崩癥是由于抗利尿激素缺乏，腎小管重吸收功能障礙，從而引起以煩渴、多飲、多尿及低比重尿?yàn)橹饕�特征的一種病癥。本病是由于下丘腦－神經(jīng)垂體各個(gè)部位的病變導(dǎo)致抗利尿激素分泌減少或缺乏所致，又稱中樞性尿崩癥，可發(fā)生于任何年齡而以青年為多見。由腫瘤、外傷、感染、血管病變、全身性疾病如血液病等、垂體切除術(shù)等引起下丘腦－神經(jīng)垂體破壞，影響抗利尿激素的分泌、釋放和貯藏減少所致者稱繼發(fā)性尿崩癥；無明顯病因者稱特發(fā)性尿崩癥。因低滲性多尿，血漿滲透壓升高，興奮口渴中樞致大量飲水，如不及時(shí)補(bǔ)充水分，可迅速出現(xiàn)嚴(yán)重失水、高滲性昏迷，甚至死亡。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.煩渴、多飲、多尿，飲水量和尿量每日在4－8L左右，可多達(dá)12－16L。2.皮膚粘膜乾燥，消瘦無力。3.繼發(fā)性患者可有原發(fā)性的臨床表現(xiàn)。

　　診斷依據(jù)

　　1.原發(fā)性者可有家族史。繼發(fā)性者多見于頭顱創(chuàng)傷、下丘腦－垂體手術(shù)、腫瘤、感染（腦炎、腦膜炎、鼻咽部感染）、血管病變、血液病。2.多尿（每日尿多于5升），煩渴，多飲，皮膚乾燥，唾液、汗液減少，便秘，消瘦，困倦無力。3.尿滲透壓持續(xù)低于200mmol／kg（200mOsm／L），尿比重醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集-整理小于1.005，腎功能正常。高滲鹽水試驗(yàn)后，尿量不減，尿比重不升高。4.禁水試驗(yàn)后，尿量不減，尿滲透壓（〈300mmol／L即300mOsm／kg）及尿比重（〈1.010）無明顯升高，體重、血壓降低，紅細(xì)胞比容上升。5.加壓素試驗(yàn)后，尿量明顯減少，尿滲透壓（〉300mmol／L）比重（〉1.010）明顯升高。6.血清抗利尿激素（ADH）水平低下。7.除外低滲性腎原性多尿�。ㄔ�發(fā)性：腎性尿崩癥、先天性腎小管病變；繼發(fā)性：慢性腎功能減退、腎盂腎炎、缺鉀、高鈣血癥），精神性煩渴多飲癥，高滲性多尿癥（糖尿病，高蛋白飲食、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥）。

　　治療原則

　　1.激素替代療法。2.抗利尿藥治療。3.繼發(fā)性尿崩癥同時(shí)進(jìn)行病因治療。4.對癥支持治療。

　　用藥原則

　　1.早期輕型病例選用“A”中一種或兩種藥物。2.晚期重型病例選用“A”中兩種或三種藥物。

　　輔助檢查

　　1.對單純早期尿崩癥檢查專案以檢查框限“A”為主。2.對病程長重癥者檢查專案包括檢查框限“A”或“C”。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：尿量、尿比重、尿滲透壓正常，原發(fā)病治愈。2.好轉(zhuǎn)：尿量減少，尿比重經(jīng)常在1.010以上，尿滲透壓高于300mmol／kg（300mOsm／kg），原發(fā)病停止發(fā)展。3.未愈：尿量、尿比重、尿滲透壓未達(dá)好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)。原發(fā)病仍發(fā)展。

　　專家提示

　　本癥病因有原發(fā)性、繼發(fā)性之分，原發(fā)性者約占1／2－1／3，病因未明，繼發(fā)性者常見病因有腫瘤、外傷、感染等，因此，尋找病因非常重要，應(yīng)用有關(guān)檢查明確，并作病因治療。