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韋格內肉芽腫的臨床表現(xiàn)

2011-12-05 15:51 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  韋格內肉芽腫臨床表現(xiàn)是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試大綱中所包含的內容。醫(yī)學教育網(wǎng)收集整理了部分相關信息供學員參考。

  男女均可發(fā)生,男:女為3:2,半數(shù)以上發(fā)病年齡為30~50歲,多數(shù)病人有發(fā)熱,體重減輕,乏力及關節(jié)痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及腎臟病變三聯(lián)癥狀。病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現(xiàn),如鼻溢,流膿涕、鼻衄甚或不排出壞死組織,在鼻甲和鼻中隔表面可見粗糙不平顆粒狀物并附有結痂,嚴重者鼻中隔穿孔,鼻骨破壞形成鞍鼻,少數(shù)病例表現(xiàn)為急性喉道梗阻,下呼吸道癥狀表現(xiàn)不一,如咳嗽,小量咯血,常繼發(fā)細菌感染。嚴重者可發(fā)生大量肺泡性出血,出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸衰竭。

  腎臟損害幾乎見于所有病例,一般在發(fā)病后半年內出現(xiàn)蛋白尿、紅白細胞及管型尿、病情惡化時多伴有高血壓,可導致腎功能衰竭。若無腎病時不能排除本病。

  皮膚粘膜損害約見于60%病例,表現(xiàn)為紫癜、出血性皰疹、結節(jié),浸潤性斑塊和潰瘍等。1/4病例損害出現(xiàn)于疾病的早期,表現(xiàn)為壞死性丘疹和水泡,常對稱分布于四肢和臀部,壞疽性膿皮病損害有時可作為早期表現(xiàn)。

  眼部損害約占20%~60%病例,可能由肉芽腫及血管炎所致,包括角膜結膜炎,角膜鞏膜潰瘍,肉芽腫性鞏膜色素層炎,視神經血管炎、視網(wǎng)膜小動脈炎、眼球前突等。

  耳部損害約占1/4的病例,可因肉芽腫引起的中耳腔、鼓竇破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎,聽力減退,眩暈等表現(xiàn)。

  神經系統(tǒng)病變約占1/5左右。神經系統(tǒng)血管炎是產生癥狀的主要原因,表現(xiàn)多神經炎,運動感覺神經障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經組織造成上瞼下垂,眼肌麻痹:累及垂體后葉引起尿崩癥等。

  心血管系統(tǒng)受累約15%左右,表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、心律失常等,晚期可出現(xiàn)高血壓,心力衰竭。

  消化系統(tǒng)受累者,表現(xiàn)為口腔,腸道粘膜發(fā)生大小、深淺不一的潰瘍,出現(xiàn)腹痛,腹瀉、便血等,偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的報道。本病常呈進行性發(fā)展,預后較差。早期以上呼吸道癥狀開始,繼累及全身各系統(tǒng),能腎臟最常見,多在半年內發(fā)一,一旦出現(xiàn)腎功能衰竭,是死亡的是主要原因,因此在患者出現(xiàn)腎功能損害前,及早采取積極治療,是延緩病程的關鍵。少數(shù)患者可唯一累及肺或皮膚,胃腸道,缺少腎小球腎炎及上呼吸道病變,屬局限型韋格內肉芽腫。病情良性,與典型韋格內肉芽腫關系不清。

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