概述

　　變應(yīng)性肉芽腫血管炎 （Churg-Strauss 綜合征 ） 是以過(guò)敏性哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多、發(fā)熱和全身性肉芽腫血管炎為特征的疾病。本病較少見(jiàn)，缺乏流行病學(xué)資料，確切患病率不清。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　病因不明，有學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病，有證據(jù)表明如高γ球蛋白血癥，IgE水平升高，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性和ANCA陽(yáng)性，但尚無(wú)免疫復(fù)合物和細(xì)胞介導(dǎo)機(jī)制誘發(fā)本病的報(bào)告?？赡苁菣C(jī)體對(duì)環(huán)境因素或藥物的過(guò)敏性或自身免疫性反應(yīng)。

　　病理改變

　　主要病理改變是受累中、小動(dòng)脈與靜脈的壞死性血管炎和血管外壞死性肉芽腫形成，肺是最常受累的器官。壞死性肉芽腫的中央是嗜酸性粒細(xì)胞，周圍環(huán)繞巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞。

　　臨床表現(xiàn)

　　可發(fā)生于任何年齡，平均發(fā)病年齡為 44 歲，男女之比為1.3∶1.疾病早期除一般性癥狀如發(fā)熱、全身不適、體重減輕外，較特異癥狀有如下三期表現(xiàn)：

　　1、呼吸道過(guò)敏反應(yīng) （ 過(guò)敏性鼻炎、鼻竇異常、支氣管哮喘等 ） ；

　　2、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)如一過(guò)性肺炎及胃腸炎。肺部癥狀占37%，包括咳嗽和咯血；胃腸癥狀占31%，如出血、胰腺炎、闌尾炎等。

　　3、全身性血管炎伴肉芽腫形成如皮膚可見(jiàn)痕斑、紫癜或潰瘍、結(jié)節(jié)、壞疽、指（趾）缺血等；周圍神經(jīng)病變?nèi)鐔紊窠?jīng)或多神經(jīng)病變，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹瀉，腹部包塊、胃腸道、尿道或前列眼可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫，腎損害較輕。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、實(shí)驗(yàn)室檢查大部分患者均有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，占外周血白細(xì)胞總數(shù)的10%-50%，計(jì)數(shù)可達(dá)（5-20）×109/L.輕至中度正細(xì)胞正色素性貧血。部分患者血清 IgE 升高，補(bǔ)體成分多正常，血清γ球蛋白升高，低滴度類風(fēng)濕因子陽(yáng)性；約 2/3 患者 ANCA 陽(yáng)性，且多為 p-ANCA .靶抗原主要為髓過(guò)氧化物酶。尿常規(guī)可有蛋白尿和紅細(xì)胞管型。血沉、C反應(yīng)蛋白增快，血尿素氮、肌酐增高。

　　二、肺X線檢查可見(jiàn)一過(guò)性片狀或結(jié)節(jié)性肺浸潤(rùn)，或彌漫性間質(zhì)性病變。

　　三、病變組織活檢示血管炎及壞死性微小肉芽腫，常伴有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)

　　診斷

　　美國(guó) 1990 年變應(yīng)性肉芽腫血管炎分類診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

　　①哮喘史；

　　②外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多， >10%（ 白細(xì)胞分類 ） ；

　?、蹎伟l(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；

　?、苡巫咝曰蛞贿^(guò)性肺浸潤(rùn)；

　?、荼歉]病變；病史有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明；

　?、扪芡馐人嵝粤＜?xì)胞浸潤(rùn)。

　　凡具備上述 4 條或 4 條以上者可考慮本病診斷

　　鑒別診斷

　　一、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要節(jié)段性地累及中小動(dòng)脈呈炎性及壞死病變，無(wú)肉芽腫性損害，侵犯的組織器官多，早臨床表現(xiàn)多樣，常有皮下結(jié)節(jié)，高血壓，腹部癥狀，早期出現(xiàn)腎臟損害，而呼吸道常不受累。無(wú)哮喘及變態(tài)反應(yīng)疾病表現(xiàn)，外周血嗜酸性粒細(xì)胞不增多，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)組織少見(jiàn)。

　　二、韋格納肉芽腫本病主要累及上呼吸道、肺和腎臟，病理改變呈血管壞死及肉芽腫形成，嗜酸性粒細(xì)胞很少見(jiàn)。胞質(zhì)型抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（c-ANCN）是本病的特異性抗體。

　　三、高嗜酸粒細(xì)胞綜合征本病與CSS有很多相似之處，兩者都為系統(tǒng)性疾病，伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多以及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)組織，都可表現(xiàn)為L(zhǎng)offler綜合征、嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎等繼發(fā)改變。但高嗜酸粒細(xì)胞綜合征外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)要比CSS高，嚴(yán)重者甚至可表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞性白血病，?？砂橛袕浡灾袠猩窠?jīng)系統(tǒng)損害、肝脾及全身淋巴結(jié)腫大、血栓性栓塞以及血小板減少癥。病理改變主要為嗜酸性粒細(xì)胞團(tuán)塊狀浸潤(rùn)，極少形成血管炎和肉芽腫。

　　四、慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎本病多見(jiàn)于女性，常有特異性體質(zhì)，部分表現(xiàn)為哮喘或變態(tài)性鼻炎。其特點(diǎn)為外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，伴肺內(nèi)持續(xù)性浸潤(rùn)，分布于肺邊緣，與CSS一過(guò)性浸潤(rùn)不同。本病若反復(fù)發(fā)作，其組織學(xué)表現(xiàn)可 與CSS相似。

　　治療

　　對(duì)重癥患者可每日靜脈注射甲潑尼龍0.5~ 1g，連用3~5天后改為潑尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右，酌減其量，維持治療。若單純激素治療效果不佳可加用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。對(duì)上述治療無(wú)效的病例可輔以靜脈滴注免疫球蛋白、干擾素或血漿置換治療。

　　預(yù)后

　　在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用之前，本病被認(rèn)為是不治之癥，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘發(fā)作頻繁及全身血管炎進(jìn)展迅速者預(yù)后不佳。大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，甚至加用環(huán)磷酸膠以來(lái)使本病預(yù)后明顯改善， 5 年生存率從 25% 上升至 50% 以上。