概述

　　肺動靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistulas）為一種少見的先天性肺血管畸形，肺動脈分支與靜脈直接相通形成一個(gè)或一個(gè)以上的交通，使部分血流不經(jīng)肺泡毛細(xì)血管床而直接回流入心臟。文獻(xiàn)命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴(kuò)張癥（haemagiectasis of the lung），毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。

　　病因
    多為先天性，胚胎發(fā)生有三種學(xué)說：

　　1、肺芽時(shí)期動靜脈叢之間原始連接間隔發(fā)育不完全而形成肺動靜脈瘺。

　　2、胚胎期多支動脈和引流靜脈之間的肺終末毛細(xì)血管床囊性擴(kuò)張，形成肺動靜脈瘺。

　　3、單支輸入動脈與輸出靜脈之間缺乏末梢毛細(xì)血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一個(gè)肺段或肺葉血管，甚至有來自體循環(huán)血管。

　　4、母體孕激素水平異常升高及體液免疫反應(yīng)增強(qiáng)。

　　后天性少見，繼發(fā)于創(chuàng)傷、血吸蟲病、肝硬化、放線菌病或轉(zhuǎn)移癌。

　　病理改變
    可發(fā)生在肺的任何部位，單發(fā)者約占2/3，多發(fā)占1/3.單側(cè)病變常在中葉，多發(fā)病變越20%以上累及雙肺下葉。病變形態(tài)分為海綿狀和毛細(xì)血管樣兩型，瘺口多接近胸膜，在肺實(shí)質(zhì)者少見。囊瘺的血供多來自一支以上的肺動脈分支，4%來自體循環(huán)，動脈血管腔內(nèi)壓力低，囊瘺壁極薄，含有纖維組織、彈力纖維和殘余平滑肌；靜脈迂曲擴(kuò)張，有變性或鈣化。囊瘺血管破入支氣管或胸膜，可致大咯血和血胸。瘺口內(nèi)如有血栓形成或細(xì)菌性內(nèi)膜炎，可導(dǎo)致腦或周圍轉(zhuǎn)移性膿腫，體循環(huán)血供之囊瘺易有血栓形成而繼發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

　　病理生理
    主要病理生理是心外右向左分流，動脈血氧飽和度降低。瘺口小，分流量小，一般不引起血流動力學(xué)改變，心率、血壓、肺血管阻力均可正常。瘺口直徑大于2cm，或分流量大于肺血流量的20%以上時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）及紅細(xì)胞增多癥等；紅細(xì)胞增多癥使血液粘稠度增加，血流緩慢，易形成肺血管內(nèi)小血栓，血栓脫落引起腦血管栓塞及腦膿腫；此外還可使心輸出量增加。巨大瘺口可引起充血性心力衰竭。

　　臨床表現(xiàn)

　　本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見于新生兒。咯血是由于毛細(xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時(shí)性麻木等，這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細(xì)心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng)，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。

　　分類：

　?、裥?多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

　?、蛐?肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。

　?、笮?肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1、X線表現(xiàn)心影大小正常，但分流量大的肺動靜脈瘺則有心臟擴(kuò)大。約50%病例在胸片上顯示單個(gè)或多個(gè)腫塊狀、球狀、結(jié)節(jié)狀、斑點(diǎn)狀陰影，大小不一，位于1個(gè)或多個(gè)肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門延伸，鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴(kuò)大所致，但不常見。透視時(shí)病人做Valsalva動作。引起胸內(nèi)壓增高時(shí)，則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。

　　2、心導(dǎo)管檢查和心血管造影動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內(nèi)分流存在。顏料稀釋試驗(yàn)可用于測試分流量和部位，注意避免導(dǎo)管進(jìn)入瘺內(nèi)，警惕破裂危險(xiǎn)。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴(kuò)張、伸長、扭曲的血管。

　　治療

　　凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。

　　手術(shù)方式根據(jù)范圍大小，數(shù)量、類型而定。肺切除為最常用方式，有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時(shí)先結(jié)扎動脈，處理粘連時(shí)警惕出血。當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時(shí)，結(jié)扎異常血管為最簡單和有效的方法。在無法切除或結(jié)扎異常血管時(shí)，可作動脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。

　　預(yù)后

　　自然預(yù)后兇險(xiǎn)。半數(shù)以上患者在嬰兒期夭折。手術(shù)和介入治療效果滿意。術(shù)后應(yīng)長期隨訪，注意小瘺或以前未查出的瘺可以變得明顯。