艾森曼格綜合征一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等發(fā)生肺動脈顯著高壓而有右至左分流時，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動脈高壓性右至左分流綜合征。

　　艾森曼格復(fù)合病一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大而肺動脈正?；驍U(kuò)大者。病人有發(fā)紺。本病與法樂四聯(lián)癥不同之處在于并無肺動脈口狹窄。一般而論，心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，可能與該畸形原來的左至右分流可從左心室直接噴入肺動脈，沖擊肺血管而使胎兒期肺動脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關(guān)。動脈導(dǎo)管未閉和心房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。

　　該病原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損或未閉的動脈導(dǎo)管均頗大，右心房和右心室增大，肺動脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動脈可有閉塞醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理性病變。其原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓也逐漸增高，達(dá)到一定程度時，就使原來的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)發(fā)紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時多在20歲以后，發(fā)生在動脈導(dǎo)管未閉時也多在青年期后。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.輕至中度發(fā)紺，于勞累后加重，原有動脈導(dǎo)管未閉者下半身發(fā)紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。

　　2.體征示心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動，原有左至右分流時的雜音消失（動脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失）或減輕（心室間隔缺損的收縮期雜音醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理減輕），肺動脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全），胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音（相對性三尖瓣關(guān)閉不全）。

　　醫(yī)技檢查

　　1.X線檢查：示右心室、右心房增大，肺動脈總干弧及左、右肺動脈均擴(kuò)大，肺野輕度充血或不充血而血管變細(xì)，原有動脈導(dǎo)管未閉或主動脈-肺動脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。

　　2.心電圖檢查：示右心室肥大及勞損，右心房肥大。

　　3.超聲心動圖檢查和磁共振電腦斷層顯像：可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。右心導(dǎo)管檢查示肺動脈壓顯著增高和動脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房和肺動脈水平有右至醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。選擇性指示劑稀釋曲線測定、超聲心動圖造影法或選擇性心血管造影有助于確定右至左分流的所在部位。其中心血管造影對本綜合征病人有一定的危險性，宜盡可能避免。

　　治療原則

　　本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對肺動脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。原為動脈導(dǎo)管未閉的病人，如發(fā)紺不太重，可先試行阻斷未閉動脈導(dǎo)管，觀察肺動脈壓，如肺動脈壓下降，還可考慮施行未閉動脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。原為心室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)。