室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占我國(guó)先心病的50%，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)老師為大家分享知識(shí)點(diǎn)如下：  

1.病理生理  

當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺，即艾森曼格綜合征。當(dāng)哭鬧、肺炎等情況時(shí)，右心室壓力暫時(shí)高于左心室，血液暫時(shí)自右心室向左心室分流，臨床出現(xiàn)青紫，稱為潛伏青紫。分流使肺循環(huán)血量增多，主動(dòng)脈及體循環(huán)血流減少。  

2.臨床表現(xiàn)  

癥狀：呼吸困難/哭鬧時(shí)發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞  

聲音嘶啞/身高、體重增長(zhǎng)緩慢反復(fù)呼吸道感染  

視診：心前區(qū)隆起、心間搏動(dòng)彌散；  

觸診：收縮期細(xì)震顫；  

叩診：心界擴(kuò)大；  

體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動(dòng)脈第二音正?；蛏栽鰪?qiáng)。伴四周廣泛傳導(dǎo)。  

3.輔助檢查  

（1）X線檢查  

中大型缺損時(shí)心外形中度以上增大，左、右心室增大，大型缺損時(shí)左心房往往也增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”，主動(dòng)脈結(jié)影縮小。  

（2）超聲心動(dòng)圖：無創(chuàng)，確診。  

4.治療  

大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者——手術(shù)修補(bǔ)或介入治療。  

室間隔缺損有自然閉合可能，小型缺損75%在2歲內(nèi)自然閉合。  

重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)：  

室間隔缺損有自愈可能性，做題過程中注意題目所給出信息是否符合隨訪情況；其為最常見先心病，考核點(diǎn)多，特征性臨床表現(xiàn)、體檢和治療均為重中之重。題型多為A型題。  

例題：  

室間隔缺損伴艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)為  

A.全身性青紫  

B.暫時(shí)性青紫  

C.持續(xù)性青紫  

D.不出現(xiàn)青紫  

E.差異性青紫  

答案：C  

解析：如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，可由原來的左向右分流，由于進(jìn)行肺性動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性動(dòng)脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，從無青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，即稱之為艾森曼格綜合征。  

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