維生素D缺乏性手足搐搦癥是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試會涉及到的知識點，醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理，請參考。

維生素D缺乏性手足搐搦癥：

本病是維生素D缺乏性佝僂病伴發(fā)癥狀之一，多見于6月以內(nèi)小嬰兒。表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。

一、病因和發(fā)病機制

本病是因維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起。引起血鈣降低的主要原因如下：

① 甲狀旁腺反應遲鈍：骨鈣不能游離，使血鈣進一步下降；

② 春夏季陽光充足或維生素D治療初期時：大量鈣沉積于待鈣化的骨骼，骨脫鈣減少，而腸道吸收鈣相對不足，使血鈣降低而誘發(fā)本?。?

③ 感染：發(fā)熱、饑餓時，組織細胞分解釋放磷，血磷升高，血鈣降低而發(fā)病。

當血總鈣濃度低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl），或離子鈣濃度低于1.0mmol/L（4mg/dl）時可引發(fā)神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐。

    二、臨床表現(xiàn)

    除不同程度的佝僂病表現(xiàn)外，主要為驚厥、手足搐搦和喉痙攣，以無熱驚厥最常見。

    1. 隱匿型：血清鈣多在1.75mmol/l-1.88mmol/l，沒有典型發(fā)作，但可刺激神經(jīng)肌肉引出體征。

    ①面神經(jīng)征（Chvostek sigh）：以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動為陽性，新生兒可呈假陽性；

    ②腓反射：以叩診錘擊膝下外側腓骨小頭處的腓神經(jīng)，引起足向外側收縮者為陽性；

    ③陶瑟征（Trousseau征）：以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽性。

    2. 典型發(fā)作：血清鈣低于1.75mmol/l時出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足搐搦。

    ①驚厥 多見于嬰兒。突然發(fā)生，一般不伴發(fā)熱，表現(xiàn)為雙眼球上翻，面肌顫動，四肢抽動，意識喪失，持續(xù)時間為數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘，數(shù)日1次或者1日數(shù)次甚至數(shù)十次不等。發(fā)作后活潑如常。

    ②手足搐搦 多見于6個月以上的嬰幼兒。發(fā)作時意識清楚，兩手腕屈曲，手指伸直，大拇指緊貼掌心，足痙攣時雙下肢伸直內(nèi)收，足趾向下彎曲呈弓狀。

    ③喉痙攣 多見于嬰兒。由于聲門及喉部肌肉痙攣而引起吸氣困難，吸氣時發(fā)生喉鳴，嚴重時可發(fā)生窒息，甚至死亡。

    三、診斷和鑒別診斷

    （一）診斷 有佝僂病存在；臨床出現(xiàn)反復發(fā)作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣，無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；血清鈣低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl），或離子鈣低于1.0mmol/L（4mg/d1），可作出正確診斷。此外，用鈣劑治療后抽搐停止，手足痙攣很快緩解亦有助于診斷。

    （二）鑒別診斷

    1.其他無熱驚厥性疾病

    ①低血糖癥：常發(fā)生于清晨空腹時，有進食不足或腹瀉史，伴蒼白、多汗及昏迷，血糖低于2.2mmol/L，口服或靜注葡萄糖后立即恢復；

    ②低鎂血癥：常有觸覺、聽覺過敏，肌肉顫動，血鎂低于0.58mmol/L（1.4mg/1），鈣劑治療無效；

    ③嬰兒痙攣癥：突然發(fā)作，頭及軀干均前屈，手握拳，下肢彎曲至腹部，伴點頭狀抽搐和意識障礙，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，腦電圖有高幅異常節(jié)律，多伴智力障礙；

    ④甲狀旁腺功能減退：表現(xiàn)為間歇性驚厥或手足搐搦，間隔幾天或數(shù)周發(fā)作1次，血磷高>3.23mmol/L（10mg/dl），血鈣低<1.75mmol/L（7mg/dl），堿性磷酸酶正?；蛏缘?，顱骨x線可見基底節(jié)鈣化灶。

    2.急性喉炎 多伴上呼吸道感染癥狀。聲音嘶啞，犬吠樣咳嗽及吸氣困難，無低鈣癥狀體征，鈣劑治療無效。

    3.中樞神經(jīng)系統(tǒng) 感染腦膜炎、腦炎、腦膿腫大多伴有發(fā)熱和感染中毒癥狀，年幼體弱者可不發(fā)熱，但有顱內(nèi)壓增高及腦脊液改變。

    四、治療

    應立即控制驚厥解除喉痙攣，補充鈣劑。

    （一）急救處理 可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對喉痙攣者應保持呼吸道通暢，必要時行氣管插管。

    （二）鈣劑治療 用10%葡萄糖酸鈣5～l0ml加入葡萄糖l0～20ml緩慢靜脈注射（10分鐘以上）或靜脈滴注，鈣劑注射不可過快，否則有引起心跳驟停的危險。驚厥反復發(fā)作者每日可重復使用鈣劑2～3次，直至驚厥停止，以后改口服鈣劑治療。鈣劑不宜與乳類同服，以免形成凝塊影響其吸收。

    （三）維生素D治療 應用鈣劑后即可同時用維生素D治療，用法同佝僂病治療方法。