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Goodpasture綜合征的臨床表現(xiàn)

  臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師Goodpasture綜合征考試重點:Goodpasture綜合征的臨床表現(xiàn),詳細內(nèi)容見下:

  Goodpasture綜合征不常見,病人常為青年男性,典型的表現(xiàn)為嚴重咯血,呼吸困難和急進性腎功能衰竭。部分病例,肺出血可先于腎臟疾病數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn),血中出現(xiàn)循環(huán)抗腎小球基膜抗體,多有血尿和蛋白尿,尿沉渣中常含細胞及顆粒管形,胸部X線檢查可顯示進行性,游走性,不對稱的雙側(cè)性絨毛狀致密影,常有缺鐵性貧血。

  某些膠原性血管疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風濕關(guān)節(jié)炎),特發(fā)性急進性腎小球腎炎,鏡下多動脈炎,Wegener肉芽腫和原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥也可同時出現(xiàn)肺出血和腎衰,但這些疾病可根據(jù)其實驗室特征,如血清中存在抗腎小球基底膜抗體,抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA),或冷球蛋白和腎活檢加以鑒別。最近已證實肺出血腎炎綜合征,最常見于ANCA相關(guān)疾?。ㄈ珑R下多動脈炎,Wegener肉芽腫伴毛細血管炎),而非Goodpasture綜合征。線形的免疫復(fù)合物沉積也可見于少數(shù)狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化癥,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性。

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