原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類（注意：仔細理解每個疾病的概念，很多題只需要了解這些概念即可作出判斷。）

　　一、急性腎小球腎炎（注：下面這些內(nèi)容常出題）

　　急性腎小球腎炎是一組以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)，以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為特征的腎臟疾病，可伴有一過性腎功能損害。多種病原微生物如細菌、病毒及寄生蟲等均可致病，但大多數(shù)為鏈球菌感染后腎小球腎炎。病理改變?yōu)閺浡悦氀軆?nèi)增生性腎小球腎炎。發(fā)作前常有前驅(qū)感染，潛伏期為7—21天，一般為10天。臨床表現(xiàn)為：尿液改變；高血壓（經(jīng)利尿治療后可很快恢復(fù)正常，此處曾出題）；水腫（原因是水鈉潴留。水腫和高血壓均隨利尿后好轉(zhuǎn)，通常在1～2周內(nèi)消失。曾出題。）；心功能衰竭；腎功能異常（有一過性氮質(zhì)血癥，由于合并了水鈉潴留，血肌酐水平很少會超過正常上限。需要與急進性腎小球腎炎鑒別）血清補體水平也在4～8周內(nèi)恢復(fù)正常。急性期應(yīng)臥床休息2～3周，直至肉眼血尿消失，水腫消退及血壓恢復(fù)正常。有上呼吸道或皮膚感染者，應(yīng)選用無腎毒性抗生素治療，如青霉素、頭孢霉素等。對癥利尿降壓治療。發(fā)生急性腎衰竭有透析指征者應(yīng)及時行透析治療。

　　二、急進性腎小球腎炎（注：下面這些內(nèi)容常出題）

　　急進性腎小球腎炎是一組以急性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)，腎功能損害急驟進展，常伴有少尿或無尿的I臨床綜合征。腎活檢病理表現(xiàn)為腎小球廣泛新月體形成（>50％的腎小球有新月體形成），故又稱為新月體性腎小球腎炎。腎臟體積通常增大。早期診斷和及時的強化治療是提高RPGN治療成功的關(guān)鍵，包括針對腎小球炎性損傷的強化免疫抑制治療及對癥治療。

　　三、慢性腎小球腎炎（注：下面這些內(nèi)容常出題）

　　慢性腎小球腎炎是一組以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為臨床表現(xiàn)的腎小球疾病。臨床特點為病程長，起病前多有一個漫長的無癥狀尿異常期，然后緩慢持續(xù)進行性發(fā)展，可有不同程度的腎功能減退，最終至慢性腎衰竭。B型超聲波檢查早期腎臟大小正常，晚期可出現(xiàn)雙側(cè)對稱性縮小，皮質(zhì)變薄。

　　本病主要應(yīng)與下列疾病鑒別

　　1.慢性腎盂腎炎

　　多有反復(fù)發(fā)作的尿路感染病史，尿細菌學(xué)檢查常陽性，B型超聲波檢查或靜脈腎盂造影示雙側(cè)腎臟不對稱縮小則更有診斷價值。

　　2.狼瘡性腎炎

　　好發(fā)于女性，有多系統(tǒng)和器官損害的表現(xiàn)，腎臟活檢可見免疫復(fù)合物廣泛沉積于腎小球的各部位，免疫病理檢查呈"滿堂亮"表現(xiàn)。

　　3.糖尿病腎病

　　較長時間的糖尿病史伴有腎臟損害的表現(xiàn)有助于診斷。

　　4.高血壓腎損害

　　多有較長時間的高血壓病史，然后才出現(xiàn)腎損害的表現(xiàn)，腎小管功能（如尿濃縮功能減退、比重降低和夜尿增多）損害早于腎小球功能損害，尿液改變較輕（蛋白尿常3.5g/d）；②低蛋白血癥（血漿白蛋白<30g/L；③水腫；④高脂血癥為基本特征的臨床綜合征。其中前兩者為診斷的必備條件。

　　治療方案的部分內(nèi)容：給予長程激素治療，療效較好，腎功能穩(wěn)定。一般認為，應(yīng)使用潑尼松1mg/（kg·d），療程8～12周，然后逐漸減量至0.5mg/（kg·d），隔日頓服，維持6—12個月。激素治療是否有效，應(yīng)使用激素治療6個月以上才能確定。臨床觀察結(jié)果表明，激素治療效果好者，預(yù)后較好。

　　五、隱匿性腎小球腎炎（無癥狀性血尿和（或）蛋白尿）

　　隱匿性腎炎又稱為無癥狀性蛋白尿和（或）血尿，是指輕至中度蛋白尿或（和）血尿。不伴有水腫、高血壓和腎功能損害。

　　目前認為多數(shù)人類腎小球疾病的始發(fā)機制是

　　A.遺傳

　　B.是細菌感染

　　C.免疫機制

　　D.免疫缺陷

　　E.是腎小球損傷

　　答案：本題選C。目前認為腎小球疾病的發(fā)病機制主要是免疫介導(dǎo)的損傷。

　　由于遺傳或其他原因造成的免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或獲得性損傷稱為免疫缺陷（immunodeficiency）；由此所致的各種臨床征稱為免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要臨床特征是病人有反復(fù)延性或機會性感染，易發(fā)生惡性腫瘤，常伴發(fā)過敏性疾病和自身免疫病。

　　下列哪項是加劇腎小球硬化的主要因素

　　A.三高現(xiàn)象

　　B.中性粒細胞

　　C.血小板

　　D.補體

　　E.內(nèi)皮細胞

　　答案：本題選A。大多認為腎小球血流動力學(xué)的變化或基底膜損傷導(dǎo)致小球系膜組織超負荷攝取大分子物質(zhì)造成腎小球硬化。人類近髓腎單位胚胎發(fā)生早、體積大，有較高的濾過率，毛細血管內(nèi)高壓、高濾過最終導(dǎo)致結(jié)構(gòu)損害，本病近髓腎單位損害出現(xiàn)早且嚴重?？捎捎诠?jié)段性腎小球上皮細胞損害，使基底膜上陰離子電學(xué)屏障受損，慢性蛋白尿超負荷，持續(xù)高濾過、高灌注終將導(dǎo)致腎小球硬化。

　　為了減緩腎小球硬化的發(fā)生，臨床上主要注意

　　A.低鹽飲食、適量蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素飲食

　　B.適當?shù)男菹?

　　C.避免上呼吸道感染

　　D.服用利尿藥物

　　E.高蛋白高脂肪飲食

　　答案：本題選A。

　　教材中有如下描述：營養(yǎng)治療是慢性腎衰竭治療的基礎(chǔ)，營養(yǎng)治醫(yī)學(xué)教=育網(wǎng)=原創(chuàng)療不僅能治療慢性腎衰竭患者的營養(yǎng)不良，減輕微炎癥狀態(tài)，減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生；而且可有效延緩慢性腎衰竭的進展。營養(yǎng)治療的核心是低蛋白飲食。

　　蛋白質(zhì)攝入量宜根據(jù)GFR作適當調(diào)整，GFR為10-20ml/min者，每日0.6g/(kg•d)，大于20ml/min者，可加5g，小于5ml/min者，僅能每日用約20g。其中60%以上的蛋白必須是富含必需氨基酸的蛋白質(zhì)，即高生物價優(yōu)質(zhì)蛋白。如雞蛋，魚，瘦肉等。

　　腎衰的治療中多數(shù)患者要限鹽（和低鹽不同），每天3-5g。如不限鹽可加重水鈉潴留，水腫，同時加重腎單位的負擔(dān)。

　　引起急性腎小球腎炎的常見病因是

　　A.甲型肝炎病毒感染

　　B.乙型肝炎病毒感染

　　C.葡萄球菌感染

　　D.β-溶血性鏈球菌A組12型

　　E.乙族甲組溶血性鏈球菌感染

　　答案：本題選D。

　　急性腎小球腎炎多是急性鏈球感染后腎小球腎炎，多為β-溶血性鏈球菌A組12型感染后所致。

　　以急性腎炎綜合征起病的慢性腎炎與感染后急性腎炎的主要鑒別點是

　　A.尿中出現(xiàn)紅細胞的量多

　　B.血壓中等度升高

　　C.出現(xiàn)明顯的水腫

　　D.有氮質(zhì)血癥

　　E.潛伏期及補體C3

　　答案：本題選E。

　　感染后急性腎炎有潛伏期及補體C3的變化特點。慢性腎炎則沒有。

　　急性腎小球腎炎根據(jù)有先驅(qū)感染史，浮腫、血尿、同時伴高血壓和蛋白尿，診斷并不困難。急性期多有抗鏈球菌溶血素“O”效價增高，血清補體濃度下降，尿中FDP含量增高等更有助于診斷。

　　血清補體濃度 80－95％患者在起病后2周內(nèi)可有血清總補體及C3降低，4周后開始復(fù)升，6－8周恢復(fù)到正常水平。

　　急性腎炎尿量甚少時哪種利尿劑慎用或不用

　　A.雙氫克尿噻

　　B.速尿

　　C.安體舒通

　　D.利尿酸鈉

　　E.利尿合劑

　　答案：尿少時使用易出現(xiàn)高鉀。

　　安體舒通僅作用于遠曲小管和集合管, 對腎小管其他各段無作用，故利尿作用較弱。另外，對腎小管以外的醛固酮靶器官也有作用。

　　安體舒通下列情況慎用：①無尿；②腎功能不全；③肝功能不全，因本藥引起電解質(zhì)紊亂可誘發(fā)肝昏迷；④低鈉血癥；⑤酸中毒，一方面酸中毒可加重或促發(fā)本藥所致的高鉀血癥；另一方面本藥可加重酸中毒；⑥乳房增大或月經(jīng)失調(diào)者。

　　腎功能衰竭及血鉀偏高者忌用。老年病人，每日劑量超過200mg，并合用保鉀利尿劑或補鉀劑，可能導(dǎo)致腎衰竭和肝功能異常，必須定期監(jiān)測血鉀濃度。

　　慢性腎炎與過敏性紫癜性腎炎的鑒別點是

　　A.高血壓程度

　　B.血尿程度

　　C.腎功能程度

　　D.水腫程度

　　E.既往過敏性紫癜史

　　答案：本題選E。兩者都有腎損害，但不同的是過敏性紫癜性腎炎有其它臟器血管炎的表現(xiàn)。

　　過敏性紫癜屬于一種毛細血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，可能與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床特點除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。過敏性紫癜累及腎臟者占20%～90%，是一種常見的繼發(fā)性腎小球腎炎。30%～70%患者有一過性血尿，腎臟活檢則幾乎每例患者均有不同程度病變。約30%患者有較明顯的臨床腎炎表現(xiàn)，常發(fā)生于10歲以下兒童，男女之比為2：1，多數(shù)呈良性、自限性過程，少數(shù)遷延數(shù)月、數(shù)年，50%病人反復(fù)發(fā)作

　　慢性腎炎臨床表現(xiàn)錯誤的是

　　A.中等程度蛋白尿

　　B.輕、中度水腫

　　C.高血壓

　　D.不導(dǎo)致腎功不全

　　E.貧血

　　答案：本題選D

　　慢性腎炎是一組病情遷延，病變緩慢進展，病因多樣，病理類型多種的原發(fā)性腎小球腎病。臨床特點為病程長，有不同程度的蛋白尿和血尿，水腫，高血壓和腎損害，最終發(fā)展醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-原創(chuàng)為慢性腎衰竭。

　　哪一種不符合急進性腎炎的免疫病理分型

　　A.抗腎小球基底膜型腎小球腎炎

　　B.免疫復(fù)合物型

　　C.腎微血管炎

　　D.腎小球微血管炎血清中ANCA呈陰性

　　E.系膜增生性腎小球腎炎

　　答案：本題選D。

　　引起急進性腎小球腎炎的疾病主要分為3類：

　　①原發(fā)性急進性腎小球腎炎；

　　②繼發(fā)于全身性疾病的急進性腎小球腎炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；

　?、墼l(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成的新月體性腎小球腎炎，如膜增生性腎小球腎炎。本節(jié)主要討論原發(fā)性急進性腎小球腎炎。

　　根據(jù)免疫病理的檢查結(jié)果，急進性腎小球腎炎又可分為3型：

　　①I型：抗腎小球基底膜型RPGN，抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積；

　?、冖蛐停好庖邚?fù)合物型RPGN，可見免疫復(fù)合物沿基底膜呈"顆粒狀"沉積；

　　③Ⅲ型：非免疫復(fù)合物型RPGN。

　　非免疫復(fù)合物型RPGN通常是系統(tǒng)性血管炎的腎臟表現(xiàn)，大部分患者血循環(huán)中ANCA陽性。非免疫復(fù)合物型RPGN是成人，尤其是老年患者中最為常見的類型。也有學(xué)者根據(jù)患者血清ANCA檢測的結(jié)果將RPGN分為5型，即Ⅳ型：ANCA陽性的原Ⅰ型RPGN（約占工型RPGN的30％）；V型：ANCA陰性的原Ⅲ型RPGN（約占Ⅲ型RPGN的20％—50％）。

　　腎臟體積通常增大。腎活檢的典型病理改變是腎小球內(nèi)廣泛新月體形成，即光鏡下50％以上的腎小球囊腔內(nèi)有新月體的形成（占據(jù)腎小球囊腔50％以上）。病變的早期通常為細胞性新月體，逐漸發(fā)展為細胞纖維性新月體或纖維性新月體，最后發(fā)生腎小球硬化。免疫病理檢查的主要特征性改變是Ⅰ型RPGN免疫球蛋白（主要是IgG和C3）沿基底膜呈線樣沉積；Ⅱ型IgG和C3在系膜區(qū)或沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積；Ⅲ型腎小球內(nèi)無或僅有微量的免疫復(fù)合物沉積。電鏡檢查可見Ⅱ型系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積，電子致密物沉積特點和方式提示相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病；Ⅰ型和Ⅲ型無電子致密物沉積。

　　急進性腎小球腎炎主要的病理改變?yōu)?

　　A.彌漫內(nèi)皮系膜細胞增生性改變

　　B.腎小球，上皮下駝峰樣沉積物

　　C.IgG沉積

　　D.腎小囊有大量新月體形成

　　E.可見白細胞浸潤

　　答案：本題選D。

　　急進性腎小球腎炎是以急性腎炎綜合癥、腎功能急劇惡化、多早期出現(xiàn)少尿性急性腎功能衰竭為臨床特 征。病理類型為新月體腎小球腎炎。這是因為：光鏡下通常以廣泛（50％）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50％以上）為主要特征，病變早期為細胞新月體，后期為纖維新月體。

　　腎病綜合征低蛋白血癥的主要原因是

　　A.腎小管重吸收蛋白不足

　　B.肝臟合成白蛋白不足

　　C.血漿蛋白分解代謝增強

　　D.腎小球毛細血管壁通透性增強大，量的清蛋白（白蛋白）從尿中丟失

　　E.蛋白質(zhì)攝人不足

　　答案：本題選D。

　　腎病綜合征時，大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，當進入體內(nèi)及肝臟合成的蛋白質(zhì)不足代償其丟失時，血液中蛋白質(zhì)降低而形成低蛋白血癥，由于尿中丟失的蛋白質(zhì)主要是白蛋白，因此其特點主要是白蛋白降低，即低白蛋白血癥。

　　慢性腎炎合并高血壓尿毒癥，同時有水腫，下列藥物先應(yīng)用

　　A.雙氫克尿噻與氨苯蝶啶

　　B.甘露醇

　　C.雙氫克尿噻

　　D.速尿

　　E.利尿合劑

　　答案：本題選D。

　　尿毒癥，GFR<10ml/min；GFR<25ml/min時，噻嗪類利尿劑無效，應(yīng)禁用。

　　下列腎臟病中哪種為抗腎小球基底膜抗體性腎炎

　　A.鏈球菌感染后急性腎炎

　　B.膜性病變?yōu)橹鞯哪I炎

　　C.腎小球病變?yōu)橹鞯哪I炎

　　D.肺出血腎炎綜合征

　　E.狼瘡性腎炎

　　答案：本題選D。

　　肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

　　腎病綜合征治療下列哪項不妥當

　　A.應(yīng)用阿司匹林

　　B.必要時補充人體清蛋白

　　C.用激素治療4周無效加用環(huán)磷酰胺

　　D.用激素治療，尿蛋白減少立即減量

　　E.必要時應(yīng)用環(huán)孢菌素A

　　答案：本題選D。

　　糖皮質(zhì)激素和細胞毒類藥物是治療腎病綜合征的主要藥物，原則上根據(jù)腎活檢病理結(jié)果選擇治療藥物及療程。用藥的期本原則是：起始劑量要足，療程要足夠長，減藥要慢，小劑量維持治療。這個原則是經(jīng)歷了長期的臨床實驗及臨床治療療效評價驗證過的。過早停藥可使腎小球進一步遭受機體免疫系統(tǒng)的損害。

　　微小病變型腎病綜合征出現(xiàn)大量蛋白尿的主要的機制是

　　A.腎小球濾過孔增大

　　B.腎小球基膜糖蛋白成分變化，負電荷消失

　　C.腎小球上皮細胞足突裂隙增大

　　D.腎血流量增加

　　E.腎靜脈回流障礙

　　答案：本題選B。

　　教材中有如下描述：腎病綜合綜患者因腎小球濾過膜正常駐機構(gòu)電荷屏障和分子屏障功能發(fā)生障礙，腎小球?qū)ρ獫{中蛋白質(zhì)的通透性增加，當原尿中蛋白含量超過了近端腎小管的重吸收能力，大量的蛋白就從尿中丟失了。同時體內(nèi)蛋白分解增大，而消化道粘膜水腫，食欲下降，使得蛋白攝入不足，就更加重了低蛋白血癥。

　　糖皮質(zhì)激素最適用于

　　A.急性腎炎

　　B.慢性腎炎

　　C.糖尿病腎病

　　D.微小病變病

　　E.膜性腎病

　　答案：本題選D。

　　糖皮質(zhì)激素可能是通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的療效。微小型病變對激素治療最為敏感，故糖皮質(zhì)激素最適用于微小型病變。