內科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2020年第11期:

問題索引：

一、【問題】慢性粒細胞白血病有什么典型的臨床特點？

二、【問題】慢性粒細胞白血病是怎樣臨床分期的？

三、【問題】如何與類白血病反應鑒別和診斷？

四、【問題】慢性粒細胞白血病是如何治療的？

具體解答：

一、【問題】慢性粒細胞白血病有什么典型的臨床特點？

【解答】

1. 年齡 都可發(fā)病，以中年最多，起病緩慢。

2. 脾大 以脾大最突出，可呈巨脾。

3. 白細胞顯著增高 常＞20×10⁹/L，WBC極度增高時（＞200×10⁹/L）可發(fā)生“白細胞淤滯癥”。血象分類粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中晚幼和桿狀粒細胞居多。原始粒細胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。

4. 骨髓增生明顯至極度活躍 粒/紅明顯增高，以中性中晚幼和桿狀粒細胞居多。原始粒細胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。

5. 中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）活性明顯減低或呈陰性反應。

6. Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性。

二、【問題】慢性粒細胞白血病是怎樣臨床分期的？

【解答】

可分為三期。

（一）慢性期 病情穩(wěn)定。

（二）加速期 發(fā)熱，體重下降，脾進行性腫大，逐漸出現貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿性粒細胞增高＞20%，血或骨髓細胞中原始細胞＞10%。除Ph染色體又出現其他染色體異常。

（三）急變期 臨床表現同急性白血病。骨髓中原始細胞或原淋＋幼淋＞20%，一般為30%～80%；外周血中原粒＋早幼粒＞30%，骨髓中原粒＋早幼粒＞50%；出現髓外原始細胞浸潤。慢粒急變多數為急粒變，也可轉為急淋，少數轉為M4、M5、M6、M7。

三、【問題】如何與類白血病反應鑒別和診斷？

【解答】

（一）診斷 根據脾大、血液學改變、Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性可作出診斷。

（二）與類白血病反應鑒別要點

1. 并發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等疾病。

2. 脾大不如慢粒顯著。

3. WBC—般不超過50×10⁹/L。嗜酸、嗜堿性粒細胞不增多，中性粒細胞胞漿中可見中毒顆粒。RBC、Plt大多正常。

4. 中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）反應增強。

5. Ph染色體陰性。

6. 病因消除后，類白血病反應可消除。

 《內科主治醫(yī)師》答疑周刊（2020年第11期）

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