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【臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師核心考點】 特發(fā)性肺纖維化

2025-01-16 11:10 來源:醫(yī)學教育網(wǎng)
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在臨床實踐中,特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種常見的間質(zhì)性肺病,其病因至今尚未完全明確。(內(nèi)容來源:臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《核心考點隨身聽》

IPF的典型病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),鏡下可見正常肺組織和纖維化改變的肺組織交替分布,伴有成纖維細胞聚集和間質(zhì)大量膠原纖維沉積?;颊叱1憩F(xiàn)為50歲以上男性,起病隱匿,主要癥狀為進行性加重的勞力性呼吸困難、干咳,后期可出現(xiàn)消瘦、無力等。肺部體征方面,可聽到兩肺底吸氣末爆裂音(Velcro啰音),并可出現(xiàn)杵狀指(趾)、發(fā)紺等表現(xiàn)。

在輔助檢查方面,肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙和肺彌散功能障礙,肺活量(VC)、肺總量(TLC)減少,肺CO彌散量(DLco)下降。胸部HRCT是診斷的重要依據(jù),典型表現(xiàn)為靠近胸膜及肺底分布的網(wǎng)格狀陰影,伴牽拉性支氣管擴張,形成蜂窩肺。肺組織活檢一般不作為首選,但對臨床和HRCT表現(xiàn)不典型者仍有一定的診斷意義。

IPF的治療目前尚無有效措施,患者的中位生存期約為3~5年,常死于呼吸衰竭。肺移植被認為是最有效的治療手段,而抗纖維化藥物如尼達尼布、吡非尼酮可以減慢肺功能下降的速度。對于靜息狀態(tài)下PaO2<55mmHg的患者,需要長期氧療。需要注意的是,糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑在IPF的治療中并不推薦使用。

總的來說,IPF是一種進展迅速且預后不良的間質(zhì)性肺病,臨床醫(yī)生需要密切關(guān)注患者的癥狀變化,及時進行診斷和治療,以提高患者的生存質(zhì)量和延長生存期。

【單選題】特發(fā)性肺纖維化最突出的癥狀是

A.進行性加重的勞力性呼吸困難

B.咳嗽、咳痰

C.氣喘

D.咯血

E.體重減輕、消瘦

正確答案:A

答案解析:

特發(fā)性肺纖維化好發(fā)于50歲以后,男性患病率略髙于女性。起病隱匿,最突出的癥狀是進行性加重的勞力性呼吸困難,伴干咳;后期可出現(xiàn)體重減輕、消瘦、無力等癥狀。

上述規(guī)定即體現(xiàn)了該內(nèi)容。

 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《核心考點隨身聽》

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