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全身性剝脫性皮炎

    一種嚴重而廣泛的皮膚紅斑和脫屑性疾病。

    病因?qū)W

    通常病因不明。某些病人繼發(fā)于某些皮膚?。ㄈ绠愇恍云ぱ?,銀屑病,毛發(fā)紅糠疹,接觸性皮炎),或由其他原因如全身用藥(如青霉素,磺胺,雷米封,苯妥英或巴比妥類)或局部外用藥引起。剝脫性皮炎亦可伴發(fā)于蕈樣肉芽腫或淋巴瘤。

    癥狀和體征

    發(fā)病隱襲或突然。整個皮膚表面變?yōu)槌奔t,脫屑,增厚和偶有結(jié)痂。瘙癢可十分嚴重或輕微。通常見不到任何原發(fā)性皮炎的特異性表現(xiàn)。由銀屑病,蕈樣肉芽腫或毛發(fā)紅糠疹引起的剝脫性皮炎有時可見到局部正常皮膚。全身淺表淋巴結(jié)常常腫大,其活組織檢查顯示為良性淋巴結(jié)炎。

    由于皮膚血流量增加導(dǎo)致過多熱量丟失,病人可能有畏寒和體溫升高。全身性剝脫性皮炎可造成體重下降,低蛋白血癥,低血鈣,缺鐵或高輸出量性心力衰竭(處于心功能不全代償邊緣的患者)。

    診斷和治療

    必須盡可能找出原發(fā)病因。有原發(fā)性皮炎病史或體征者可有助于診斷?;罱M織檢查通常沒有幫助,但對落葉性天皰瘡,蕈樣肉芽腫可借皮膚活組織檢查得以確診。淋巴瘤可作淋巴結(jié)活檢。對Sézary綜合征可作血液涂片檢查確診。

    本病可危及生命,必須住院治療。由于藥疹和接觸性皮炎不能僅從病史上排除,所以任何藥物均應(yīng)停用。如果可能,必要的全身用藥必須改用化學(xué)結(jié)構(gòu)完全不同的藥物。在水浴后涂凡士林可暫時緩解癥狀。其局部治療同接觸性皮炎。

    僅在外用藥治療無效時口服皮質(zhì)類固醇激素治療。強的松40~60mg/d,約10天后改為隔日1次,其劑量??蛇M一步減少。但如果未找到并去除潛在病因,強的松可能需要長期服用。<醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>

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