軟骨肉瘤(chondrosarcoma)為常見惡性腫瘤，分為原發(fā)和繼發(fā)兩種。原發(fā)性軟骨肉瘤，起病即為惡性，年齡較輕，一般在14～21歲；繼發(fā)性軟骨肉瘤，是在骨軟骨瘤及軟骨基礎(chǔ)上惡變，年齡較大；按發(fā)病部位又可分為中央型和周邊型兩種。中央型者，腫瘤發(fā)生在骨髓內(nèi)部；周邊型者起源于骨軟骨瘤的軟骨帽及軟骨的表面。該疾病的病因：

　　本瘤是從軟骨細(xì)胞或間胚葉組織發(fā)生，并起源于軀體任何軟骨內(nèi)化骨的骨骼。Giovanni Tallini等學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)軟骨骨瘤患者常常會(huì)多一條7號(hào)染色體。GⅢ軟骨骨瘤患者常有17p1的異常。提示CerbB-2癌基因異常表達(dá)，7號(hào)染色體的增多，17p1的改變可能與軟骨肉瘤的發(fā)生有關(guān)。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.原發(fā)性軟骨肉瘤：發(fā)病年齡一般都在30歲以下，男性多于女性，好發(fā)于四肢長骨，尤以股骨下端、脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病。發(fā)生于短骨者少見。主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛?？捎砷g歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性，并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動(dòng)受限。有時(shí)局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象。

　　2.繼發(fā)性軟骨肉瘤：一般為30歲以上成年人，男性多見。好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時(shí)，可引起關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。

　　3.并發(fā)癥：后期可引起病理性骨折。

　　醫(yī)技檢查

　　1.X線檢查

　?、胖醒胄停狠^周圍型多見，以原發(fā)性為多。原發(fā)性者，腫瘤發(fā)生于干骺端髓腔內(nèi)，呈一大的單房或多房狀透亮區(qū)，邊緣不規(guī)則，其間夾雜不規(guī)則的鈣化點(diǎn)和碎骨片。有時(shí)可見大量的絮狀鈣化及骨化斑塊遮蓋骨質(zhì)區(qū)，形成一致密的陰影。腫瘤膨脹生長，可使骨皮質(zhì)變薄，一旦腫瘤穿破骨皮質(zhì)或并發(fā)病理骨折、腫瘤很快侵入周圍軟組織中，形成軟組織腫塊，其內(nèi)可見散在鈣化點(diǎn)。由于腫瘤的刺激，骨膜下常有多層狀新生骨形成，使骨皮質(zhì)增厚或腫瘤穿破新生骨而出現(xiàn)“袖口”征。繼發(fā)性腫瘤的X線表現(xiàn)為：腫瘤的溶骨性透亮陰影增大，邊緣模糊，鈣化點(diǎn)增多，聚集成堆可見鈣化影溶解消失，最后腫瘤穿破皮質(zhì)，在軟組織中發(fā)展并形成鈣化陰影。

　?、浦車停很浿醒胄蜕僖姟Ｆ渲欣^發(fā)性較原發(fā)性為多。骨軟骨瘤的惡性變，常在原發(fā)骨軟骨瘤的基礎(chǔ)上顯示軟骨帽增大變厚，形成界限模糊的軟骨組織腫塊，腫瘤內(nèi)及其周圍軟組織中，有多量散在的斑點(diǎn)狀或絮狀不規(guī)則鈣化，有時(shí)可有粗而長的新骨形成，骨質(zhì)部份也可顯示小梁紊亂和破壞征象。軟骨瘤惡變除顯示生長迅速外并也可由于腫瘤的破壞而使原有之典型軟骨瘤表現(xiàn)消失，少數(shù)病例可發(fā)生袖口狀骨膜反應(yīng)。

　　2.顯微鏡檢查：主要可見腫瘤組織系排列紊亂，大小不一的軟骨細(xì)胞，和少數(shù)粘液樣細(xì)胞，廣泛散在于成軟骨組織的基質(zhì)中。部分軟骨有不規(guī)則的鈣化或骨化現(xiàn)象。同一腫瘤的不同部分，分化程度也不盡相同，需加以仔細(xì)檢查觀察。

　　診斷依據(jù)

　　1.原發(fā)性軟骨肉瘤多見于青少年，發(fā)生于四肢長骨及軀干各骨。

　　2.腫塊生長迅速，疼痛劇烈，有壓痛，常有關(guān)節(jié)功能障礙。可發(fā)生肺及其他部位轉(zhuǎn)移。

　　3.根據(jù)臨床特點(diǎn)，結(jié)合X線攝片及病理檢查可確診。

　　容易誤診的疾病

　　1.軟骨瘤：腫瘤內(nèi)也有散在砂粒樣鈣化點(diǎn)，但較軟骨瘤小且數(shù)量亦少，骨皮質(zhì)完整，無骨膜反應(yīng)。

　　2.骨肉瘤：該由肉瘤性結(jié)締組織演變成的腫瘤性骨樣組織和骨組織組成。骨肉瘤含有的腫瘤骨具有特征性。

　　3.軟骨纖維樣肉瘤：從組織排列形式來看呈良性損害，復(fù)發(fā)率低。

　　治療原則

　　1.手術(shù)切除：為最有效的方法。待明確診斷后，分別按具體情況考慮作局部大塊切除節(jié)段截除或截肢術(shù)。對(duì)多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)以力求局部徹底切除為主，對(duì)復(fù)發(fā)性者或原發(fā)惡性程度高，發(fā)展快的病例始作截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，對(duì)于低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。

　　2.近愈標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)截肢、瘤段滅活或切除、化療等綜合治療，手術(shù)后傷口愈合，近期局部無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

　　3.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)綜合治療后，癥狀好轉(zhuǎn)。