骨巨細(xì)胞瘤(bone jiant cell tumor)是起源于松質(zhì)骨的溶骨性腫瘤，屬潛在惡性，有時(shí)是明顯惡性。多見(jiàn)于年輕成人。腫瘤主要由巨細(xì)胞（破骨細(xì)胞）和基質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。根據(jù)腫瘤細(xì)胞結(jié)構(gòu)可分為三級(jí)，Ⅰ極為良性，Ⅱ級(jí)有向惡性轉(zhuǎn)化趨勢(shì)，Ⅲ級(jí)有明顯肉瘤特點(diǎn)。目前對(duì)分級(jí)雖有爭(zhēng)議，但多數(shù)人認(rèn)為分級(jí)可反應(yīng)腫瘤的良惡程度。該疾病的病理：

　　骨巨細(xì)胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構(gòu)成，無(wú)纖維包囊。由于瘤組織易出血和壞死，故可出現(xiàn)多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化，可使腫，自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死，可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫，囊內(nèi)可能含有膠狀或棕色液體。骨質(zhì)因腫瘤擴(kuò)張壓迫而萎縮。當(dāng)骨膜下的皮質(zhì)骨萎縮消失后，骨膜即產(chǎn)生新生骨，在腫瘤進(jìn)展中新骨消失和再生繼續(xù)反復(fù)，以致在x線照片上皮質(zhì)骨似乎有被腫瘤由內(nèi)向外擴(kuò)張而變薄的錯(cuò)覺(jué)。在顯微鏡下可見(jiàn)骨巨細(xì)胞瘤的主要組織為多核巨細(xì)胞和梭形或圓形基質(zhì)細(xì)胞。此種多核巨細(xì)胞為巨細(xì)胞中最大者，含胞核數(shù)目最多，可多達(dá)200個(gè)，普通在50個(gè)左右，均集中于細(xì)胞中心部位。胞核形狀與基質(zhì)細(xì)胞的胞核同，故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此種巨細(xì)胞系由基質(zhì)細(xì)胞融合而成?；|(zhì)細(xì)胞的形狀、分布和排列，對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的性質(zhì)有極重要的意義。一個(gè)比較良性的典型骨巨細(xì)胞瘤(又稱(chēng)一級(jí)骨巨細(xì)胞瘤），所含的巨組胞體積大，數(shù)目多，分布均勻；胞核數(shù)目一般在50個(gè)以上，形狀、染色均與基質(zhì)細(xì)胞核相同；基質(zhì)細(xì)胞以梭形為多，圓形次之，胞漿少，胞膜不清，大小一致，染色淺，分布比較疏松，不成束條或漩渦狀。有惡性?xún)A向的骨巨細(xì)胞瘤(又稱(chēng)二級(jí)骨巨細(xì)胞瘤），其基質(zhì)細(xì)胞分布緊密，成束條或漩渦狀，胞核大，形狀不一，染色深，巨細(xì)胞數(shù)目較少，體積減小，分布不勻，胞核少，體形增大，染色加深。具有十足惡性的骨巨細(xì)胞瘤(又稱(chēng)三級(jí)骨巨細(xì)胞瘤)，基質(zhì)細(xì)胞排列緊密紊亂，胞漿多，形狀不一，胞核增大增多，染色深，核分裂多，巨細(xì)胞體積小，數(shù)目少，分布不勻，胞核增大，數(shù)目稀少，染色深。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.好發(fā)部位：好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨的骨端，其好發(fā)部位順次為股骨下端、橈骨下端、股骨上端和脛骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發(fā)生骨巨細(xì)胞瘤的可能，故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下頜骨所產(chǎn)生的骨巨細(xì)胞瘤，亦不在少數(shù)。

　　患者多為20～40歲的青壯年，占總數(shù)的80%以上，男女發(fā)病率相同，50%以上的病例在發(fā)病前有損傷歷史。腫瘤生長(zhǎng)活躍，平均病期為10個(gè)月左右。最早期的主訴為疼痛，其次為腫脹，疼痛不劇烈，無(wú)礙睡眠。約有16%的病例系因發(fā)生病理性骨折才去醫(yī)院診治。

　　2.影像學(xué)表現(xiàn)：典型骨巨細(xì)胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影，早期位于長(zhǎng)骨骨端的一側(cè)，逐漸向中心擴(kuò)張，最后整個(gè)骨端和部分干骺端發(fā)生破壞，并向周?chē)鷶U(kuò)張，但腫瘤極少穿透關(guān)節(jié)軟骨面。腫瘤周?chē)潜谇逦R，與骨干連接處可能有少量的骨質(zhì)微密。在囊腫樣透明陰影內(nèi)，無(wú)鈣化點(diǎn)或新生骨質(zhì)。偶爾發(fā)生自愈或半自愈現(xiàn)象，大多由于病理性骨折和腫瘤內(nèi)部大量出血所致。在臨床實(shí)踐中，典型肥皂泡沫X線征象較為少見(jiàn)。多數(shù)病例呈周?chē)潜跀U(kuò)張，界限清晰，但無(wú)骨間隔的囊腫樣征象，病理骨折后溶骨性變化的發(fā)展尤為顯著，須與中心型骨纖維肉瘤鑒別。

　　3.診斷：在極大多數(shù)病例中可根據(jù)病歷、臨床和X線征象作出診斷。但組織切片檢查在骨巨細(xì)胞瘤的診斷中十分重要，它對(duì)處理的決定和預(yù)后的測(cè)知起指導(dǎo)作用。因此，病理檢查應(yīng)盡量做到徹底、廣泛、仔細(xì)。只憑一小塊組織檢查的結(jié)果來(lái)推斷整個(gè)腫瘤的性質(zhì)，很難達(dá)到正確的分級(jí)。手術(shù)可以根據(jù)冰凍切片或活組織檢查，結(jié)合臨床和X線征象進(jìn)行。術(shù)后對(duì)切除或刮除的標(biāo)本應(yīng)再作更全面的檢查，肯定分級(jí)后更好地進(jìn)行觀察或進(jìn)一步治療。

　　4.并發(fā)癥：約有1%～6%發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，預(yù)后相對(duì)良好。部分病例其轉(zhuǎn)移灶可通過(guò)手術(shù)切除而治愈，也有轉(zhuǎn)移灶長(zhǎng)年保持不變或自行消退。然而，約有20%的肺轉(zhuǎn)移病例，病情可迅速發(fā)展，導(dǎo)致死亡。肺外轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。骨巨細(xì)胞瘤可發(fā)生惡性變，轉(zhuǎn)變?yōu)楣蔷藜?xì)胞肉瘤，其惡性程度大大提高。發(fā)生惡變的機(jī)制目前尚不明確，但有大量病例證實(shí)骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)放療后可繼發(fā)肉瘤，提示放療可加速骨巨細(xì)胞瘤的惡性進(jìn)展。

　　醫(yī)技檢查

　　X線片檢查。骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有“肥皂泡”樣改變，其擴(kuò)展一般為軟骨所限。不破入關(guān)節(jié)，少有骨膜反應(yīng)，腫瘤范圍清楚，初發(fā)時(shí)病變?cè)诠趋績(jī)?nèi)旁側(cè)，發(fā)展后可占骨端的全部，骨皮質(zhì)膨脹變薄，有的可以穿破，進(jìn)入軟組織。X線片可顯示其一般特點(diǎn)，但仍不足以確診。

　　診斷依據(jù)

　　1.多見(jiàn)于20～40歲，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨骨骺部，尤其是股骨下端和脛骨上端。

　　2.腫瘤部可腫大、疼痛和壓痛，局部溫度略有升高?？砂l(fā)生病理性骨折。

　　3.根據(jù)臨床特點(diǎn)、X線攝片和病理檢查可確診。

　　容易誤診的疾病

　　1.巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫：常見(jiàn)10歲～20歲青少年，好發(fā)下頜骨?，F(xiàn)在認(rèn)為發(fā)生于頜骨者通常并非真性GCT而是巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。鏡下多核巨細(xì)胞體積小，中等數(shù)量，分布不均勻，常聚集于出血、壞死與含鐵血黃素沉積部位，并可見(jiàn)骨樣與骨組織形成，病灶經(jīng)單純刮除后預(yù)后較好。

　　2.動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：多發(fā)生于20歲以下的青少年。好發(fā)椎骨及扁骨，但也可發(fā)生于長(zhǎng)骨干。X線上與GCT相似，呈骨的偏心膨脹，骨皮質(zhì)消融，與GCT鏡下不同的是多核巨細(xì)胞分布不均且多位于血管囊腫和出血灶附近，胞體較小，間質(zhì)為成熟的纖維組織。單純病灶刮除四分之一會(huì)復(fù)發(fā)，大塊切除或刮除并結(jié)合骨移植效果較好。多核巨細(xì)胞性骨病變十分復(fù)雜，稍不警惕就易造成誤診，對(duì)于患者是兒童，病變?cè)诔竟峭獾淖倒?、頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是GCT。特別值得一提的是骨折時(shí)可因壞死、出血及多核巨細(xì)胞反應(yīng)而誤診為GCT合并病理性骨折，應(yīng)加以鑒別。

　　治療原則

　　基于該疾病的自然史，Hutter等指出，刮除者約有30%在2年內(nèi)復(fù)發(fā)，50%在5年內(nèi)復(fù)發(fā)，所有復(fù)發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以?xún)?nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)應(yīng)考慮有惡性變可能。他們報(bào)告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例，經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例，其余1/3則經(jīng)3～5次手術(shù)才得根治。

　　1.若希望1次手術(shù)獲得治愈，必須采取根治性手術(shù)，即徹底切除腫瘤，包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報(bào)導(dǎo)第1年后復(fù)發(fā)率為29.6%至第5年復(fù)發(fā)率上升至54.1%，約有10%的骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?。這同樣說(shuō)明對(duì)大多數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)刮除和植骨的治療是不太合適的，對(duì)軀干骨的巨細(xì)胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預(yù)后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復(fù)復(fù)發(fā)的病例，有惡性變可能者節(jié)段切除術(shù)應(yīng)考慮選用，節(jié)段切除同時(shí)可行關(guān)節(jié)融合術(shù)，半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。

　　2.對(duì)原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢，腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內(nèi)節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達(dá)到根治要求者也須考慮截肢。

　　3.放射照射后發(fā)生肉瘤變的機(jī)會(huì)較多，只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹(jǐn)慎選用。

　　4.近愈標(biāo)準(zhǔn)：行瘤段切除，或徹底刮除、燒灼和植骨術(shù)后，傷口愈合。

　　5.治愈標(biāo)準(zhǔn)：行瘤段切除，或徹底刮除、燒灼和植骨術(shù)后，傷口愈合，植骨愈合良好，病變無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

　　預(yù)防

　　1.保持精神樂(lè)觀。大量的研究已充分證實(shí)，任何不良的情緒都能削弱免疫功能，是一種強(qiáng)烈的“促癌劑”。而精神樂(lè)觀可以提高人體的免疫功能，是最好的“抗體”。因此，要培養(yǎng)開(kāi)朗樂(lè)觀的性格，學(xué)會(huì)自我調(diào)節(jié)情緒，做到寬宏大度，笑口常開(kāi)，確保心理健康。

　　2.注意清潔衛(wèi)生?，F(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn)，80%～90%的癌癥是生活環(huán)境中的致癌因索引起的，所以應(yīng)養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。如刷牙、漱口是預(yù)防口腔癌的好方法；勤曬衣被、常洗澡、保持下體清潔，可預(yù)防陰莖癌、子宮癌等；避免和盡量少吸油煙等異常氣體，可減少肺癌的發(fā)生；不過(guò)度暴曬太陽(yáng)，可防止發(fā)生皮膚癌。

　　3.積極參加運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)可提高人體的免疫功能，使氣血流暢，推陳出新。有的癌癥患者在體育鍛煉后，癌細(xì)胞可自行消退。因而堅(jiān)持鍛煉，持之以恒，必能增強(qiáng)體質(zhì)，防病治病。

　　4.認(rèn)真把好飲食關(guān)。不偏食，不反復(fù)食用同一食品，飲食不過(guò)量、過(guò)飽。同時(shí)不食發(fā)霉、燒焦、過(guò)燙、過(guò)硬及辛辣食物。平時(shí)多吃些有抗癌作用的食物，如富含胡蘿卜素和維生素A的新鮮蔬菜和水果，大蒜、蘑菇、海帶、西紅柿、菠菜、黃瓜、茄子以及乳類(lèi)、豆制品、茶、蜂王漿等，都具有一定的防癌作用。

　　5.戒煙少酒。吸煙有百害而無(wú)一利，煙草中含有尼古丁等30多種有毒物質(zhì)，吸煙的人不僅肺癌的發(fā)病率高，食管癌、口腔癌、胃癌、鼻咽癌等的發(fā)病率也明顯高于一般人，為了健康應(yīng)該戒煙。飲酒也要講究科學(xué)，飯后少量飲用葡萄酒、啤酒等低度酒，可舒筋活血，幫助消化，但大量飲用烈性酒，可損傷消化道引起原發(fā)性肝癌等消化道癌癥，因此酒不宜多飲，尤忌空腹飲酒。