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纖維瘤病

2009-09-21 14:07 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  纖維瘤病(fibroma)是來源于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤。發(fā)病率為軟組織良性腫瘤的1.37%。腫瘤可發(fā)生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發(fā)于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見于男性,好發(fā)于肩胛部,股部和臀部。發(fā)病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。本癥發(fā)病原因尚不清楚,可能與外傷、激素和遺傳因素有關。

  該病病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜,呈浸潤性生長,有明顯的惡性生物學行為,就是頑固多次復發(fā),但極少遠處轉(zhuǎn)移。復發(fā)率為25%~57%。復發(fā)時間多在術(shù)后1月~1年,甚至可達10年以上,所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復發(fā),可致病變累及范圍更加廣泛,而出現(xiàn)不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。

  鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時將周圍組織包括在病變中,核分裂罕見,毛細血管及脂肪細胞較少見。少數(shù)復發(fā)病例可出現(xiàn)纖維肉瘤的形態(tài)變化。

  臨床表現(xiàn)

  腫瘤位于深部組織,無明顯自覺癥狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規(guī)則或呈橢圓形,其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關,直徑從數(shù)厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清,表面光滑,無壓痛,質(zhì)堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定,而橫向稍能移動,與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經(jīng)。

  診斷依據(jù)

  1.瘤體常位于皮下,生長緩慢,質(zhì)硬,表面光滑,界限清楚,與皮膚無粘連,有一定活動度。

  2.病理檢查證實。

  治療原則

  主要是外科手術(shù)廣泛切除。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長,但一般認為不能作為主要的治療手段,可作為無法手術(shù)者的姑息治療。

  1.手術(shù)要點本癥雖具有多次復發(fā)的惡性生物學行為,但手術(shù)廣泛徹底的切除,可杜絕復發(fā)。

 ?、判g(shù)中冰凍切片檢查大多數(shù)病人術(shù)前雖已擬診為本病,但主要根據(jù)術(shù)中冰凍切片證實。

  必須廣泛切除。范圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3~5cm的正常皮膚,肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜,應一并切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經(jīng),應做銳分離,必要時可做血管移植。嚴格掌握截肢及半骨盆截肢的適應癥。

 ?、票仨氄莆战M織移植的治療手段。腫瘤廣泛切除,常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露,必須應用組織移植修復局部。反之,只有掌握了組織移植的治療手段,方能為腫瘤手術(shù)根治創(chuàng)造條件。

  2.修復方法:纖維瘤病廣泛切除后,常有肌肉缺損或大血管神經(jīng)裸露,骨、關節(jié)的外露及軟骨組織缺損,局部肌皮瓣或肌瓣的修復最為理想。其優(yōu)點為:①血運醫(yī)學教 育網(wǎng) 收集 整理豐富,易成活。②操作簡便。③立即一次修復缺損。④抗感染力強。⑤組織豐厚,可為良好的襯墊,可起緩沖的作用。⑥旋轉(zhuǎn)弧度較大,便于各方向的轉(zhuǎn)移,若形成島狀肌皮瓣,可達180º的轉(zhuǎn)位。茲將手術(shù)后缺損的肌皮瓣修復方法分述如下:

 ?、磐尾磕[塊根治術(shù)后,常有坐骨神經(jīng)裸露,髂骨外露,均需較厚的組織修復,可采用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉(zhuǎn)移,其營養(yǎng)血管為旋股外側(cè)動脈的橫文,從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15cm×(35~40)cm,供區(qū)一期縫合。

  ⑵股內(nèi)側(cè)腫塊根治術(shù)后,較深的軟組織缺損或大血管的暴露時,也可采用闊筋膜張肌骨皮瓣修復。

 ?、枪赏鈧?cè)腫塊術(shù)后,可應用股薄肌肌皮瓣修復,其血管蒂為旋股內(nèi)側(cè)動脈或股深動脈的分支,從肌肉的上1/3進入該瓣,長寬比例為6cm×24cm,供區(qū)一期縫合。

 ?、饶N窩部腫塊切除后,常有腘動靜脈及腘神經(jīng)的外露,時有腫物包繞血管神經(jīng)束,如能銳性分離神經(jīng),鈍性分離血管,則肢體就能保留。可應用對側(cè)的腓腸醫(yī)學教 育網(wǎng) 收集 整理肌內(nèi)側(cè)頭肌皮瓣轉(zhuǎn)移,交腿姿勢固定。其血管蒂為腘動脈在膝關節(jié)水平分出的腓腸內(nèi)側(cè)血管,自該肌上極進入肌肉,皮瓣長寬比例可達8cm×25cm。供區(qū)植皮消滅創(chuàng)面。

 ?、杉珉尾亢冒l(fā)于大于圓肌腫塊切除后,應用下斜方肌島狀皮瓣修復,其營養(yǎng)血管為頸橫動脈淺支的降支,皮瓣長寬比例可達10cm×15cm。供區(qū)一期縫合。

 ?、矢贡谀[物切除術(shù)后,網(wǎng)織物修補,皮膚缺損少,可直接拉攏縫合;缺損過多,可應用對側(cè)腹壁淺島狀皮瓣修復,加壓包扎。

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