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臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師輔導(dǎo)精華:尿道下裂

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  尿道下裂(hypospadias)是指尿道異位開口于尿道的腹側(cè)。是泌尿生殖系統(tǒng)比較常見(jiàn)的先天性發(fā)育異常,屬常染色體顯性遺傳。在胚胎發(fā)育過(guò)程中生殖結(jié)節(jié)腹側(cè)縱形的尿生殖溝自后向前閉合形成尿道,如閉合過(guò)程停止,會(huì)發(fā)生不同程度尿道下裂。

  外生殖器和尿道在胚胎8周開始發(fā)育,15周完成,尿道溝沿著陰莖腹側(cè)表面由近端遠(yuǎn)端逐漸融合,形成尿道,直至陰莖龜頭部。由于胎兒睪酮缺乏或其作用不足,尿道溝未完全閉合到陰莖頭的尖部,停頓于不同階段而發(fā)生不同類型的尿道下裂,又因尿道溝是由近端向遠(yuǎn)端融合,故遠(yuǎn)端尿道下裂更多見(jiàn)。

  尿道下裂發(fā)生率為每300例男性兒童中有1例,目前已知婦女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明顯增加其發(fā)生率。盡管人們已認(rèn)識(shí)到尿道下裂有家庭史,但遺傳特性尚不清楚。

  一、臨床表現(xiàn)

  1.癥狀和體征:新生兒和嬰幼兒幾乎沒(méi)有任何癥狀,青少年、成人常訴尿線彎曲,尿呈噴霧狀,阻莖彎向腹側(cè),妨礙性生活。會(huì)陰型、陰莖陰囊型需蹲下排尿,并常引起不育,另外,因陰莖腹側(cè)皮膚少,陰莖呈鉤狀,尿道外口可呈狹窄,應(yīng)仔細(xì)檢查,如有狹窄需行尿道口切開術(shù)。尿道下裂常并發(fā)睪丸下降不全,應(yīng)仔細(xì)檢查陰囊內(nèi)是否有睪丸。

  2.分型:根據(jù)尿道外口位置不同,可分為下列幾種類型:①陰莖頭型:尿道外口位于陰莖頭近端;②冠狀溝型:尿道外口位于冠狀溝腹側(cè);③陰莖型;④陰莖陰囊型;⑤會(huì)陰型。大約70%的病人尿道位于陰莖遠(yuǎn)端和冠狀溝處。

  3.男性尿道下裂認(rèn)為是女性化的一個(gè)征象。陰莖陰囊型和會(huì)陰型尿道下裂認(rèn)為有潛在兩性畸形的可能,需鑒別其性別,尿道下裂的新生兒不應(yīng)行包皮環(huán)切。因?yàn)?,以后包皮將用?lái)重建尿道。

  二、醫(yī)技檢查

  實(shí)驗(yàn)室、X線、內(nèi)窺鏡檢查:陰莖陰囊型和會(huì)陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂,外生殖器官性別難定,所以應(yīng)行口腔頰黏膜涂片和染色體核型檢查,以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可了解男性生殖器官的發(fā)育情況;排泄性尿路造影可以了解是否合并重復(fù)腎及輸尿管的先天性畸形。對(duì)于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查。然而,對(duì)于龜頭型尿道下裂的價(jià)值不大,因?yàn)檫@些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。

  三、診斷依據(jù)

  1.出生時(shí)尿道外口不在陰莖頂端正常位置,而位于陰莖腹側(cè)面或更低。依據(jù)其所在部位分為會(huì)陰型、陰莖陰囊型、陰莖型和陰莖頭型。

  2.陰莖有腹屈畸形,包皮在腹側(cè)裂開,似頭巾折疊于陰莖背側(cè),尿道外口可有狹窄。會(huì)陰型者陰囊分裂如大陰唇狀,尿道呈淺溝狀。陰莖發(fā)育不良者,易被誤認(rèn)為女嬰。

  3.可伴有睪丸下降不全、腹股溝斜疝等畸形。

  4.因外傷或手術(shù)形成尿道下裂者,稱外傷性尿道下裂。

  5.嚴(yán)重的畸形應(yīng)先做性別鑒定檢查。

  四、治療原則

  尿道下裂成形手術(shù)有150多種,考慮到心理方面的因素,多數(shù)主張一期手術(shù)修補(bǔ)完成。手術(shù)方法是利用帶蒂皮片和游離皮瓣移植,已被越來(lái)越多的泌尿科醫(yī)師所應(yīng)用,膀胱膜尿道成形也有成功的應(yīng)用。上述手術(shù)尿瘺發(fā)生率為15%~30%,但是修補(bǔ)尿瘺認(rèn)為是簡(jiǎn)單而小的手術(shù)。分二期手術(shù)有滿意的療效,對(duì)尿道下裂修補(bǔ)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)較少的外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)是一種最安全的方法。

  所有的修補(bǔ)術(shù),首先應(yīng)去除陰莖腹側(cè)的纖維索,將陰莖伸直,纖維索是否徹底去除在術(shù)中可以通過(guò)人為誘導(dǎo)勃起證實(shí),然后再行重建尿道的手術(shù),大部分成功的手術(shù)是利用局部的皮膚和包皮來(lái)重建尿道。近幾年,尿道口前移至陰莖頭的手術(shù)已是可行的,達(dá)到外形美觀的要求。

  五、預(yù)后

  手術(shù)矯正陰莖彎曲及尿道成形后,病人能站立排尿,并能在陰道內(nèi)射精。總的來(lái)說(shuō),外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術(shù)需要高度重視的問(wèn)題。

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【直播】臨床醫(yī)師腎小球疾病考點(diǎn)2
【直播】臨床醫(yī)師腎小球疾病六大考點(diǎn)

直播時(shí)間:2月4日 19:30-20:30

直播主題:臨床腎小球疾病六大考點(diǎn)2

直播老師:章一芹

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