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巨結(jié)腸的臨床概述

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巨結(jié)腸的臨床概述:

先天性巨結(jié)腸-又稱為腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,是胃腸道先天性畸形中最常見病之一。發(fā)病率高達(dá)1/5000,男多于女。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集本病的病因目前尚不清,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系,本病的發(fā)病機(jī)理是遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,或功能異常,使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài),腸管通而不暢,近端腸管代償性增大,壁增厚。本病有時可合并其他畸形。

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